Реферат на тему “ОРЛ, неревматические кардиты, сердечная недостаточность у детей”

У нас на сайте представлено огромное количество информации, которая сможет помочь Вам в написании необходимой учебной работы. 

Но если вдруг:

Вам нужна качественная учебная работа (контрольная, реферат, курсовая, дипломная, отчет по практике, перевод, эссе, РГР, ВКР, диссертация, шпоры...) с проверкой на плагиат (с высоким % оригинальности) выполненная в самые короткие сроки, с гарантией и бесплатными доработками до самой сдачи/защиты - ОБРАЩАЙТЕСЬ!

Реферат на тему “ОРЛ, неревматические кардиты, сердечная недостаточность у детей”

Острая ревматическая лихорадка

ОРЛ - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Эпидемиология. ОРЛ встречается во всех климатогеографических странах мира. По данным ВОЗ (1989) среди детей и подростков в различных странах мира ОРЛ составила 0,3-18,6 на 1000 детского населения. Распространенность ОРЛ и ревматических пороков сердца в РФ у детей и подростков составляет 0,3-0,8 и 1,3 на 1000 соответственно. Рост первичной заболеваемости в 1989 и в 1994г.г. произошел, преимущественно, в Северо–Кавказском регионе, особенно в республиках Ингушетия и Дагестан.

Этиология, патогенез и патоморфология ОРЛ

ОРЛ развивается после назофарингеальной и скарлатинозной стрептококковой инфекции. Установлено, что ОРЛ развивается в 0,3% случаев после спорадической носоглоточной БГСА инфекции и в 3% случаев – после эпидемической. Так называемые «ревматические штаммы» А-стрептококка (М-5, М-6, М-18, М-24) обладают высокой контагиозностью. Эти штаммы имеют в составе клеточной стенки специфический белок - М-протеин, который подавляет их фагоцитоз. Кроме того, эти штаммы обладают тропностью к носоглотке и способностью перекрестно реагировать с различными тканями макроорганизма-хозяина (феномен молекулярной мимикрии). ОРЛ развивается у генетически предрасположенных лиц, имеющих аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый моноклональными антителами D8/17, локусы системы HLA (DR5- DR7, Cw2- Cw3), а также группу крови – А(II) и В (III), фенотип кислой фосфатазы (СС). Для возникновения ОРЛ необходимо длительное персистирование БГСА или его антигенов, обладающих токсическими свойствами (стрептолизины О и S), стрептокиназы, гиалуронидазы, дезоксирибонуклеазы-В и др.) в организме. Антигены стрептококка оказывают на сердце прямое или опосредованное (иммунопатологическое) кардиотоксическое действие. В ответ на А-стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с образованием антистрептококковых антител – антистрептолизина – О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ) и др. Антитела и образующиеся иммунные комплексы активируют систему комплемента (особенно С1, С4). Иммунные комплексы в соединении с комплементом (ЦИКи) и антитела разносятся циркуляцией и фиксируются в тканях сердца и сосудах других органов, вызывая их повреждение и высвобождение фармакологически активных веществ, которые играют важную роль в углублении иммунных нарушений. Само по себе иммунное воспаление способствует повреждению тканей. Кроме того, в органах мишенях развивается сосудисто-экссудативная фаза острого воспаления. В фазу неспецифического экссудативного компонента воспаления вырабатывается большое количество иммунорегуляторных цитокинов (ИЛ-2, ИЛ-5, ИЛ-7, ИЛ-10 и др.) которые, связываясь с рецепторами клеток, способствуют клональной пролиферации Т-лимфоцитов и росту числа В-лимфоцитов, в итоге приводя к активации макрофагов и моноцитов. Активация макрофагов/моноцитов способствует увеличению синтеза провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ФНО, ФНО), обладающих способностью усиливать синтез метаболитов арахидоновой кислоты по липооксигеназному пути и повышать образование лейкотриенов, которые, в свою очередь, приводят к увеличению продукции ИЛ-1 и ФНО. Эти цитокины играют важную роль не только в развитии локального иммунного воспаления при ОРЛ, но и вызывают системные эффекты: повышение температуры тела, нарушение сна, появление генерализованной миалгии, артралгии, головной боли, похудания, синтез острофазовых белков, являющихся показателями остроты/тяжести ревматического процесса. Таким образом, выраженность неспецифического экссудативного компонента воспаления при ОРЛ, исходом которой является системная дезорганизация соединительной ткани и васкулиты с развитием умеренного фиброза, определяет остроту течения ревматического процесса. Патоморфологические изменения при ревмокардите бывают двух видов: специфические (гранулёма Ашофф-Талалаева) и неспецифические, с развитием очаговых и диффузных лимфогистиоцитарных и лейкоцитарных инфильтратов.

Ревматическая гранулёма развивается только в трех оболочках сердца. Неспецифические экссудативно-пролиферативные изменения возникают вокруг гранулёмы, а также в сосудах, с развитием васкулита, в том числе в коронарных сосудах (коронарит). Ревматическое поражение оболочек сердца называют ревмокардитом и оно чаще представлено сочетанным их поражением.

Ревматический эндокардит может быть: простой эндокардит (вальвулит Талалаева), острый бородавчатый эндокардит, возвратный бородавчатый эндокардит, фибропластический эндокардит. По частоте поражения клапанов на первом месте находится митральный (65-70%), на втором – одновременное поражение митрального и аортального (25%), на третьем – аортальный (5-10%) .

Ревматический перикардит является признаком высокой активности процесса, бывает серозным или серозно-фибринозным. Миокардиты чаще бывают экссудативные, очагового или диффузного характера, так как преобладают реакции гиперчувствительности немедленного типа.

Васкулит при ОРЛ может быть экссудативным, экссудативно-пролиферативным, продуктивным. При артрите клиническая манифестация отмечается только при экссудативной форме. Преобладают артриты крупных и средних суставов. В околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфо-макрофагальной реакцией (ревматические узелки). Особенностью ревматических артритов является то, что никогда не развиваются анкилозы (как при ревматоидных артритах), так как никогда не поражаются суставные хрящи.

Ревматическое поражение ЦНС отмечается в двух видах: 1. ревматических васкулитов; 2. малой хореи, при которой поражаются ядра стриопаллидум, при этом сосуды не вовлекаются в процесс. Ревматические васкулиты с поражением ЦНС могут развиваться в любом возрасте, малая хорея – только у детей.

Ревматический гломерулонефрит (ГН) чаще бывает очагового характера. При поражении легких иммунное воспаление отмечается в периваскулярной и перибронхиальной соединительной ткани с развитием асептической ревматической серозной или серозно-дескваматозной пневмонии. В селезенке и лимфатических узлах возникает гиперплазия В-зависимых зон. При декомпенсации эти иммунные реакции угнетаются, лимфатические узлы и селезенка могут быть опустошены (лимфоидное опустошение).

Классификация ОРЛ (Ассоциация ревматологов России 2003, г. Саратов). Клинические формы: острая ревматическая лихорадка (ОРЛ); повторная ревматическая лихорадка;

клинические проявления: основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.

 дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

Исходы: выздоровление, хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) без порока сердца; хроническая ревматическая болезнь сердца с пороком сердца и сердечной недостаточностью; Недостаточность кровообращения: (по Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко) стадии: 0, I, IIА, IIБ, III. По классификации NYHA функциональные классы: 0, I, II, III, IV.

Исследования: общий анализ крови и мочи, протеинограмма, трансаминазы в крови, серомукоид, фибриноген, СРБ, ревматоидный фактор, титры АСЛО, АСГ, анти-ДНК- аза-В, антистрептогиалуронидаза, ЭКГ, ФКГ, ЭХО-КГ с допплеранализом.

По показаниям: рентгенография суставов, иммунограмма. При вовлечении в процесс сердца показано определение показателей коагулограммы.

Исследования амбулаторно, при приобретенном пороке сердца, приказ МЗ РФ №379: измерение АД, ЭКГ, рентгенография сердца с контрастированием пищевода, ЭХО-КГ, общий анализ крови, СРБ, фибриноген крови.

По показаниям: рентгенография легких, протеинограмма, посев крови на стерильность, титры антистрептолизинов О, ФКГ.

Анамнез, клиника

ОРЛ обычно начинается через 2-6 недель после перенесенного стрептококковой ангины или фарингита, сопровождается лихорадкой и интоксикацией. У детей младшего возраста заболевание обычно манифестирует кардитом, у детей старшего возраста – артритом. Поражение сердца. Кардит – ведущий синдром ОРЛ (90–95% случаев), который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом ревматического кардита считается вальвулит. Внимание! Для первичного ревматического вальвулита не характерны признаки кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности. Клинические признаки вальвулита митрального клапана: глухость первого тона над верхушкой; систолический шум средней интенсивности, жестковатый, «дующего тембра», занимающий ½ - 2/3 систолы, связанный с I тоном, проводящийся экстракардиально. Клинические признаки вальвулита аортального клапана: диастолический шум малой интенсивности и мягкого тембра - «льющийся» шум, примыкающий ко второму тону и занимающий 1/3 – ½ диастолы. Шум лучше выслушивается во втором-третьем межреберье справа от грудины или на середине грудины. Характерно умеренное снижение диастолического и увеличение пульсового АД. Важнейшая особенность вальвулита при первой атаке ОРЛ – четкая положительная динамика под влиянием активной антиревматической терапии. В преобладающем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация частоты сердечных сокращений, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения. Особенностью современного течения ревмокардита является умеренная или слабая манифестация миокардита, который проявляется умеренной тахикардией, ослаблением или приглушением I тона над верхушкой, наличием мягкого систолического шума над верхушкой и в V точке, занимающего ½ систолы, без выраженной кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности. Миокардит является постоянным проявлением ревмокардита. Ревматический эндомиокардит с вовлечением в процесс митрального клапана характеризуется появлением грубого дующего систолического шума, связанного с ослабленным I тоном, который выслушивается на верхушке и проводится в левую подмышечную область, усиливается после физической нагрузки. При поражении аортального клапана появляется диастолический шум вдоль левого края грудины. Ревматический перикардит возникает при тяжелом кардите, встречается крайне редко (в 2,5% случаев). Отмечается стойкое сердцебиение и одышка в покое, боли в сердце. Боли носят загрудинный и давящий характер. Верхушечный толчок разлитой, границы сердца расширены преимущественно влево и вверх, оба тона значительно приглушены. Может выслушиваться шум трения перикарда (при фибринозном перикардите).

Поражение суставов. Ревматический полиартрит (60–100% случаев) – мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных). Артрит, как правило, сочетается с кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно. Характерно: симметричность поражения суставов, кратковременность (3-7 дней), быстрая и полная регрессия воспаления под влиянием противовоспалительной терапии, отсутствие остаточных явлений. Редко возникают другие полисерозиты: плеврит, асептический экссудативный перитонит, гепатит, нефрит и другие проявления.

Поражение ЦНС. Ревматический церебральный васкулит проявляется в виде менингоэнцефалита. Малая хорея чаще встречается у девочек, в пубертатном периоде, клинически проявляется пентадой синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях: гиперкинезы, мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей), нарушение статики и координации, сосудистая дистония и эмоциональная лабильность. Гиперкинезы проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственными движениями в различных группах мышц. При этом отмечается неловкость движений, невнятность речи, изменения почерка. Чаще гиперкинезы бывают двусторонними, усиливаются при волнении и исчезают во сне. Выполнение координационных проб затруднено. Характерна мышечная гипотония различной степени выраженности. Отмечается неустойчивость настроения плаксивость, раздражительность.

Поражение кожи. Кольцевидная (аннулярная) эритема встречается у 7-19% больных, в виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний на боковых поверхностях туловища, реже на руках и ногах (но не на лице!). Сыпь не возвышается над поверхностью кожи, исчезает при надавливании. Она имеет транзиторный мигрирующий характер, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений). Диагностическое значение аннулярной эритемы в настоящее время уменьшилось, так как она нередко возникает при других инфекционно-аллергических заболеваниях.

Ревматические узелки – это плотные безболезненные образования размером от нескольких мм до 1-2 см, локализуются у мест прикрепления сухожилий в области коленных, локтевых суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков. У детей встречаются при возвратной РЛ.

Диагноз. Для диагностики ОРЛ применяются диагностические критерии Киселя– Джонса (табл. 1.81). Критерии приведены с учетом последнего пересмотра Американской ревматологической ассоциацией (АКА) (1992г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию БГСА, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.

Особые случаи: Изолированная («чистая») хорея – при исключении других причин (в том числе синдром PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections); Поздний кардит – растянутое во времени (более 2 месяцев) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин; Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) или без нее. Критерии активности ревматического процесса. Клинические проявления болезни зависят от степени активности ревматического воспаления. Выделяют три степени активности: минимальную (I), умеренную (II), максимальную (III). Минимальная степень активности характерна для постепенного начала ОРЛ, температура тела остается нормальной, при этом лабораторные показатели либо в пределах возрастной нормы, либо имеются незначительные отклонения в части из них. Подтвердить минимальную степень активности возможно при динамическом обследовании больного. Важно помнить, что именно при минимальной степени активности и затяжном течении ОРЛ клапанный порок формируется в 3-3,5 раза чаще, чем при высокой степени активности. Умеренная степень активности характеризуется постепенным началом, субфебрильной температурой тела, умеренным или слабо выраженным кардитом, полиартралгиями, хореей. Рентгенологических отклонений от нормы часто не определяется. Лабораторные показатели активности воспаления изменены умеренно или незначительно. Клапанный порок сердца формируется также чаще, чем при остром течении и высокой степени активности процесса. Выраженная степень активности проявляется яркими признаками болезни с острым началом, с выраженным экссудативным компонентом воспаления в пораженных органах (полиартрит, панкардит, полисерозит, множественные висцериты), высокой лихорадкой. Картина острого кардита характеризуется расширением полостей сердца и снижением сократительной функции миокарда, что подтверждается инструментальными методами исследования. Лабораторные показатели воспаления и противострептококкового иммунитета значительно выше нормы. Лабораторные исследования Для выявления активной БГСА инфекции важно обнаружить повышенные или (что важнее) повышающиеся при повторном исследовании (через 3 недели) титры противострептококковых антител (АСЛ-О, антидезокси-рибонуклеазы В и антистрептогиалуронидазы (АСГ). Выявление БГСА при бактериологическом исследовании мазка и из зева и носа не позволяет дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства. Рентгенологическое исследование: при вальвулите митрального клапана определяется митральная конфигурация сердца за счет выполнения «талии» сердца ушком левого предсердия и увеличения размеров обеих левых камер сердца. При вальвулите аортального клапана выявляется аортальная конфигурация сердца. На ЭКГ при эндомиокардите могут быть такие неспецифические признаки, как: синусовая тахи- или брадикардия, реже миграция водителя ритма, экстрасистолия, АВблокады I–II степени, нарушения процессов реполяризации желудочков. При вальвулите митрального клапана могут быть признаки острой перегрузки левого предсердия; при вальвулите аортального клапана – признаки диастолической перегрузки левого желудочка. На ДЭхоКГ признаками вальвулита являются рыхлость и утолщение эхосигнала от пораженного клапана, ограничение их подвижности, при тяжелом кардите - снижение фракции выброса левого желудочка (ниже 60%). Гематологические сдвиги: лейкоцитоз выше 11×109 /л и повышение СОЭ более 20 мм/ч – у больных с умеренной степенью выраженности ОРЛ. Высокий лейкоцитоз и повышение СОЭ более 40 мм/ч характерны для тяжелой степени выраженности ОРЛ. Также соответствуют степени тяжести заболевания и другие острофазовые показатели: СРБ, серомукоид, диспротеинемия с гипоальбуминемией и гиперглобулинемией. Внимание! При изолированной малой хорее лабораторные показатели могут быть в пределах возрастной нормы, несмотря на выраженные клинические проявления.

Дифференциальный диагноз Первичный ревмокардит необходимо дифференцировать с: приобретенными неревматическими кардитами (вирусные миокардиты), которые могут возникать в возрасте от 1мес. до 17 лет. В этих случаях в анамнезе отмечается частая связь с вирусной носоглоточной инфекцией (чаще энтеровирусной или аденовирусной), короткий «светлый» промежуток между заболеваниями; наличие в анамнезе предшествующих аллергических заболеваний, особенно у детей младшего возраста; жалобы на сердцебиение (внимание! ЧСС не соответствует степени лихорадки), одышка при физической нагрузке или в покое, кардиалгии, выраженная астенизация. В дебюте заболевания можно выявить повышение температуры до субфебрильных и фебрильных цифр. Объективно: тоны сердца приглушены на верхушке (преимущественно I тон), часто выявляется экстрасистолия, систолический шум митральной регургитации; при сопутствующем перикардите – шум трения перикарда. При наличии СН: тахикардия, ритм «галопа», слабый пульс, отеки, пастозность, набухание шейных вен, гепатомегалия, влажный кашель (чаще ночной), хрипы в легких. Гематологические сдвиги могут быть минимальными (лейкоцитоз, повышение СОЭ) или показатели гемограммы могут оставаться без изменений. Отмечается повышение КФК, КФК-МВ, тропонина I, ЛДГ, АсАТ. На ЭКГ: синусовая тахикардия, экстрасистолия, удлинение интервала PR и QT. Рентгенологически: кардиомегалия, застойные явления в легких. На ДЭхоКГ: глобальная гипокинезия (наиболее типичный признак), систолическая дисфункция левого желудочка (снижение фракции выброса), увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров левого желудочка, перикардиальный выпот, отсутствие вальвулита. При сравнении с ОРЛ – более медленная положительная динамика клинических и ЭКГ признаков под влиянием терапии (торпидность). Идиопатический пролапс митрального клапана (ПМК) чаще встречается у девочек, с астеническим телосложением, высоким ростом, имеющими признаки дисплазии соединительной ткани: воронкообразная деформация грудной клетки, гипермобильность суставов, нарушение осанки, сколиоз, готическое нёбо, прогнатизм, миопия, раннее развитие плоскостопия и др. В анамнезе у большинства таких детей отмечается раннее начало ангин, формирование хронического тонзиллита. Жалобы многочисленные, вегетативного характера (головокружение, слабость, сердцебиение, одышка, головная боль, кардиалгии, связанные с эмоциональным перенапряжением, которые проходят самостоятельно или после приема настойки валерианы). Объективно, при аускультации сердца выслушивается систолический щелчок (лучше в вертикальном положении), позднесистолический шум (лучше выслушивается в положении лёжа). Наиболее отчетливо выявляется сочетание систолического щелчка с позднесистолическим шумом после физической нагрузки. Нет клинических признаков сердечной недостаточности, кардиомегалии, тоны сердца звучные. Гематологические сдвиги отсутствуют, в биохимическом анализе крови нет увеличения острофазовых показателей. На рентгенограмме – малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии. При ДЭхоКГ – утолщенность «лохматость» створок митрального клапана, выгибание одной или обеих створок в полость левого предсердия, митральная регургитация 1-2 степени (при отсутствии недостаточности митрального клапана). Малую хорею (в сочетании с поражением сердца, суставов и, особенно изолированную) необходимо дифференцировать с: неврозом навязчивых движений (тиками). В анамнезе у таких детей – перинатальная (постгипоксическая или посттравматическая) энцефалопатия, психоэмоциональная лабильность, хронические очаги инфекции в носоглотке. Клинически: после острого стресса отмечается возникновение стереотипных и повторяющихся движений мышц лица (подергивание или нахмуривание бровей, мигание, зажмуривание глаз, шмыганье носом, стереотипные жевательные движения) или верхних, реже нижних конечностей, при сохранении нормального мышечного тонуса. Гематологические сдвиги отсутствуют, в биохимическом анализе крови нет увеличения острофазовых показателей. Положительная динамика при лечении седативными препаратами. Для синдрома PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections), характерна психоневрологическая симптоматика. В анамнезе: предшествующая стрептококковая инфекция носоглотки. Клинически: характерно острое начало у детей в возрасте до 12 лет и приступообразное течение; сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений (хореиформных гиперкинезов: быстрых, хаотических движений дистальных частей конечностей и лица). Параклинически: выделение БГСА в мазке из зева и серологическое подтверждение инфекции (повышение титров антистрептолизина – О и анти–ДНК–азы В). Назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводит к быстрому и полному выздоровлению. Ревматический полиартрит необходимо дифференцировать с реактивными артритами, которые развиваются после носоглоточной, кишечной инфекции, инфекции мочевыводящих путей. Клинически: короткий «светлый» промежуток между этими заболеваниями (от нескольких дней до 1-1,5 недель), нередко повышение температуры, моноартриты, чаще крупных или средних суставов нижних конечностей, не характерен «летучий» характер артритов. Гематологические сдвиги умеренные (лейкоцитоз, повышенная СОЭ). Выделение возбудителей: стрептококков, стафилококков в мазках из зева и носа, хламидий (в мазках из конъюнктивы, в моче), сальмонелл, шигелл, иерсений (в кале) а также серологическое подтверждение перенесенной инфекции. Рентгенологически: признаки артрита, без деструктивных изменений. При проведении этиотропной и противоспалительной терапии - быстрое обратное развитие заболевания, с восстановлением функции, без деформации суставов.

Лечение.

Задачи лечения: эрадикация БГСА, подавление активности ревматического процесса, предупреждение формирования приобретенных пороков сердца, купирование застойной недостаточности кровообращения, ликвидация экстракардиальных проявлений заболевания.

Схема лечения. Обязательные мероприятия: соблюдение этапности лечения, режим, антибиотики, НПВС/гормоны, препараты хинолинового ряда.

Вспомогательное лечение: диета, антигистаминные средства, витаминотерапия. Показания для госпитализации: все пациенты с ОРЛ.

Режим: постельный на 2-3 недели, до появления стойкой положительной клинической и лабораторно-инструментальной динамики; далее режим расширяется до полупостельного, затем – до тренирующего.

Диета – содержание белка не менее 1г/кг массы тела, ограничение поваренной соли. Показано включение в рацион продуктов, содержащих соли калия и магния. Лечение ОРЛ включает три этапа: стационарное лечение, лечение в местном кардиоревматологическом санатории, лечение в условиях поликлиники (см. «профилактика ОРЛ).

 Этиотропная терапия направлена на эрадикацию (уничтожение) БГСА. Всем больным с ОРЛ назначают препараты пенициллина. Табл. 1.82. Схема применения антибиотиков при непереносимости некоторых из них Бензилпенициллин в/м, 10 сут; при непереносимости пенициллинов: макролиды (азитромицин, вильпрофен, кларитромицин, рокситромицин, мидекамицин, спирамицин, эритромицин); при непереносимости макролидов: Линкозамиды (клиндамицин, линкомицин) Дозы основных антибиотиков, применяемых при этиотропной терапии ОРЛ: Бензилпенициллин 1,5–4 млн ЕД/сут, детям старше 12 лет в/м, в 4 приема, 10 сут. 400–600 тыс. ЕД /сут, детям младше 12 лет в/м, в 4 приема, 10 сут. 

Азитромицин 0,5 г/сут (со 2-го дня – 0,25 г/сут), детям старше 12 лет Внутрь, 1 раз (за 1 час до еды); в 1-й день; 2-5-й день – по 0,25 г/сут, 1 раз в день 12 мг/кг/сут, детям младше 12 лет Внутрь, 1 раз (за 1 час до еды); 5 сут.

 Кларитромицин 0,5 г/сут детям старше 12 лет Внутрь (до еды), в 2 приема, 10 сут. 15 мг/кг/сут детям младше 12 лет Внутрь, в 2 приема, 10 сут.

Мидекамицин (макропен) 1,2 г/сут. детям старше 12 лет Внутрь (до еды), в 3 приема, 10 сут. 50 мг/кг/сут. детям младше 12 лет Внутрь (до еды), в 3 приема, 10 сут

. Рокситромицин 0,3 г/сут. детям старше 12 лет Внутрь (за 15 мин. до еды), в 2 приема, 10 сут. 5 мг/кг/сут. детям младше 12 лет Внутрь (за 15 мин. до еды), в 2 приема, 10 сут.

Эритромицин 1,5 г/сут. детям старше 12 лет Внутрь (за 1 час до еды), в 3 приема, 10 сут. 40 мг/кг/сут. детям младше 12 лет Внутрь (за 1 час до еды), в 3 приема, 10 сут.

 Патогенетическая терапия (противовоспалительная терапия)

Показания для назначения преднизолона: тяжелый или умеренно выраженный ревмокардит (панкардит), хорея, полисерозиты; максимальная или умеренно выраженная активность воспалительного процесса (СОЭ ≥ 30мм/ч). Преднизолон назначают по 20 мг/сут (детям старше 12 лет), по 0,7-0,8 мг/кг/сут (детям младше 12 лет), в 1 прием, утром, до еды, примерно, на протяжении 2-х недель. Далее дозу снижают по 2,5 мг/сут, каждые 5-7 дней, вплоть до отмены, курс 1,5-2 мес. Сопутствующие препараты при назначении преднизолона: антациды (альмагель, маалокс, вентер) и препараты калия (аспаркам, панангин). Показания для назначения НПВС (диклофенак): слабовыраженный кардит; ревматический артрит без кардита, минимальная активность процесса (СОЭ < 30 мм/ч), а также: при необходимости в длительном лечении после стихания высокой активности ОРЛ, повторная РЛ на фоне ревматического порока сердца.

Симптоматическая терапия включает лечение СН: дигоксин, капотен, фуросемид, гипотиазид, верошпирон. При лечении малой хореи используют этиотропную, патогенетическую терапию ОРЛ, в сочетании с антипсихотическими средствами и нейроптиками (галоперидол, диазепам), применяют также барбитураты (фенобарбитал), ноотропы (мексидол, фенибут), а также витамины группы В (нейромультивит, мильгамма). Исход и прогноз РЛ связан с частотой формирования ревматического порока сердца (РПС). Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20– 25%, причём максимальная частота формирования РПС отмечается в течение первых 3- х лет после ОРЛ. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально–аортальный порок. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев. Примерно у 7–10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана. Дети и подростки, имеющие РПС, относятся к группе среднего риска по возникновению вторичного инфекционного эндокарда.

Первичная профилактика ОРЛ

I этап: общие мероприятия: обеспечение правильного физического развития ребенка; полноценное витаминизированное питание; закаливание с первых месяцев жизни; выполнение комплекса санитарно-гигиенических правил; борьба со скученностью в школах, детских учреждениях.

II этап - борьба со стрептококковой инфекцией - проводится ранняя диагностика БГСА; лечение острого тонзиллита, вызванного БСГА: в/м, однократно - бензатина бензилпенициллин; или внутрь, в течение 10 сут. - амоксициллин, феноксиметилпенициллин, цефадроксил. При непереносимости указанных препаратов назначают макролиды, внутрь, в течение 10 сут. (см. табл. 1.83). При обострении хронического тонзиллита, вызванного БСГА, применяют: внутрь, в течение 10 сут. – амоксициллин/клавуланат, цефуроксим. При непереносимости бета-лактамных антибиотиков: внутрь, в течение 10 сут. – клиндамицин, линкомицин. Вторичная профилактика РЛ Проводится экстенциллином, ретарпеном (бензатином бензилпенициллином) в дозе: 600 000 ЕД детям массой тела до 25 кг; 1 200 000 ЕД детям с массой более 25 кг; 2 400 000 ЕД подросткам и взрослым 1 раз в 3 недели или бициллином-1 в той же дозе, но 1 раз в неделю. При непереносимости пенициллинов пролонгированного действия рекомендуется своевременно применять макролиды 10-ти дневным курсом в каждом случае БСГА тонзиллита/фарингита. Длительность бициллинопрофилактики устанавливается индивидуально: 1. у больных, перенесших ОРЛ без кардита (хорея, артрит) - в течение 5 лет или до 18- летнего возраста по принципу «что дольше»; 2. у больных, перенесших ОРЛ с кардитом, без формирования порока – в течение 10 лет или до 25-летнего возраста по принципу «что дольше»; 3. у больных, перенесших ОРЛ с кардитом, с формированием порока – пожизненно.

Профилактика вторичного инфекционного эндокардита: проводится пациентам с РПС при медицинских манипуляциях в области полости рта, пищевода, дыхательных путей: амоксициллин внутрь 2 г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры или ампициллин в/в или в/м, в той дозе, однократно, за 30 мин. до процедуры. При непереносимости пенициллинов: клиндамицин внутрь 600 мг (детям старше 12 лет), 20 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры; цефадроксил или цефалексин внутрь 2г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры или клиндамицин в/в 600 мг (детям старше 12 лет), 20 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 30 мин. до процедуры; цефазолин в/в или в/м 1г (детям старше 12 лет), 25 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 30 мин. до процедуры. При непереносимости линкозамидов и цефалоспоринов: азитромицин внутрь 500 мг (детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры; кларитромицин внутрь 500 мг (детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры.

Сердечная недостаточность у детей

Сердечная недостаточность это состояние, обусловленное нарушением внутрисердечной и периферической гемодинамики, связанное со снижение сократительной способности миокарда. Гемодинамической основой клинических проявлений сердечной недостаточности является неспособность сердца перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс. Наиболее часто встречается хроническая сердечная недостаточность, которая представляет собой синдром, развивающийся в результате различный заболеваний сердечно-сосудистой системы, приводящих, как правило, к снижению насосной функции сердца, хронической гиперактивации нейрогормональных систем, и проявляющийся одышкой, сердцебиением, повышенной утомляемостью, ограничением физической активности и избыточной задержкой жидкости в организме.

ХСН – прогрессирующий синдром. Пациенты, имеющие скрытую стадию сердечной недостаточности, через 4-5 лет могут сформировать группу тяжелых больных. Поэтому ранняя диагностика и раннее начало лечения – залог успеха. Однако точной статистики о числе пациентов, а тем более детей с ХСН в России не существует.

В возрастном аспекте этиологическими факторами сердечной недостаточности могут быть следующие:

в периоде новорожденности - врожденные пороки сердца, как правило, в этом возрасте - сложные, комбинированные и сочетанные;

в грудном возрасте - врожденные пороки сердца, врожденный миокардит - ранний (фиброэластоз эндо- и миокарда) и поздний. Приобретенные клапанные пороки сердца, в этом возрасте - как следствие инфекционного эндокардита. Острый миокардит.

Врожденные пороки сердца являются наиболее частой причиной сердечной недостаточности в любом возрасте. Однако на определенном возрастном этапе выявляются и другие причины сердечной недостаточности. Так, с 7-ми летнего возраста (очень редко - раньше) возможно формирование клапанных пороков сердца ревматического генеза, а также формирование ревмокардита с преимущественным поражением миокарда, значительно реже – формирование ревматического панкардита.

Кардиомиопатии - дилатационная (застойная) и гипертрофическая проявляются клинически, манифестно - в любом возрасте.

Нечастыми причинами сердечной недостаточности являются состояния, определяемые как аритмогенная сердечная недостаточность, возникающая вследствие чрезмерной эксплуатации возможностей миокарда, например, при некоторых формах хронических тахиаритмий.

Экстракардиальные причины сердечной недостаточности: заболевания почек с явлениями олигурии и анурии, бронхо-легочная патология - болезнь гиалиновых мембран у новорожденных, острые и хронические пневмонии, фиброзирующий альвеолит (болезнь Хамменна-Рича), травмы. К сожалению, встречаются клинические ситуации ятрогенной сердечной недостаточности, чаще всего - при неадекватном проведении инфузионной терапии, В клинической практике приходится сталкиваться с ситуациями, когда инфузионная терапия назначалась уже при явлениях сердечной недостаточности, в частности, на фоне текущего острого миокардита, с "целью дезинтоксикации". Безусловно, такая лечебная тактика приводит, как правило, к нарастанию тяжести состояния больного.

При некоторых экстракардиальных состояниях: гипертиреозе, тяжелых формах анемии, циррозе печени, артериовенозных свищах отмечается увеличение сердечного выброса, и нарушение кровообращения при этом происходит за счет того, что насосная функция сердца не в состоянии обеспечить возросшие потребности организма.

Учитывая этиологические факторы, приводящие к повреждению сердечной мышцы, можно выделить следующие формы сердечной недостаточности:

1. Миокардиально-обменная форма или недостаточность сердца вследствие повреждения миокарда наблюдается при заболеваниях сердечной мышцы токсического, инфекционного и аллергического характера, то есть, эта форма вызвана первичным повреждением сердечной мышцы без предшествующей ее гипертрофии.

2. Недостаточность сердца от перегрузки, состояние, при котором снижается сократительная способность миокарда в результате переутомления и вторичных изменений на основе гиперфункции. Такие изменения чаще всего сопровождают пороки сердца, а также состояния повышения давления в малом и большом кругах кровообращения.

3. Смешанная форма сердечной недостаточности, при которой сочетаются факторы повреждения и перегрузки сердца, например, при тиреотоксикозе, при ревматических пороках сердца.

Выделяют также систолическую и диастолическую формы сердечной недостаточности, При систолической форме сердечной недостаточности уменьшение сердечного выброса обусловлено снижением сократительной способности миокарда или объемной перегрузкой. Диастолическая форма сердечной недостаточности вызвана уменьшением наполнения полостей сердца (желудочков) в диастолу, чаще всего такая ситуация возникает при нарушении релаксации (расслабления) миокарда в фазу диастолы, что может быть при гипертрофической, обструктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите, при уменьшении объема полостей за счет опухолей, или же при тахисистолических формах нарушения ритма, когда происходит укорочение диастолы.

Преобладающей формой является хроническая сердечная недостаточность. Острая сердечная недостаточность без предшествующего длительно заболевания сердца в клинической практике встречается не часто. Примером такого состояния может быть, вероятно, острый миокардит ревматического и неревматического (вирусного) генеза. Чаще же всего острая сердечная недостаточность возникает как осложнение хронической, возможно, на фоне какого-либо интеркуррентного заболевания и характеризуется быстрым развитием и тяжестью отдельных симптомов сердечной недостаточности, являясь фактически состоянием декомпенсации.

На ранних стадиях нарушения функции сердца или сердечной недостаточности периферическое кровообращение остается адекватным потребностям тканей. Этому способствует подключение первичных механизмов адаптации. уже на ранних, доклинических этапах сердечной недостаточности, когда еще отсутствуют явные жалобы и только внимательный осмотр позволяет констатировать наличие данного синдрома.

Первичные механизмы адаптации при сердечной недостаточности

Снижение сократительной функции миокарда приводит в действие первичные механизмы адаптации для обеспечения адекватного сердечного выброса.

Сердечный выброс – это объем крови, выталкиваемый (выбрасываемый) желудочками за одно систолическое сокращение.

Реализация механизмов адаптации имеет свои клинические проявления и при внимательном осмотре позволяет заподозрить патологическое состояние, обусловленное скрытой ХСН.

Так, при патологических состояниях, характеризующихся гемодинамически перегрузкой желудочков объемом, для сохранения адекватного сердечного выброса проявляется действие закона Франка-Старлинга, согласно которому: с увеличением растяжения миокарда во время диастолы возрастает его напряжение в период систолы.

Увеличение конечно-диастолического давления в желудочке приводит к увеличению сердечного выброса: у здоровых лиц, - способствуя адаптации желудочков к физической нагрузке, а при сердечной недостаточности, - становясь одним из важнейших факторов компенсации. Клиническим примером объемной диастолической перегрузки левого желудочка является аортальная недостаточность, при которой во время диастолы, практически одновременно, происходит регургитация части крови из аорты в левый желудочек и поступление крови из левого предсердия в левый желудочек. Возникает значительная диастолическая (объемная) перегрузка левого желудочка, в ответ на которую увеличивается напряжение в период систолы, что обеспечивает адекватный сердечный выброс. Это сопровождается увеличением площади и усилением верхушечного толчка, со временем – формируется левосторонний «сердечный горб».

Клиническим примером объемной перегрузки правого желудочка является дефект межжелудочковой перегородки с большим сбросом. Увеличение объемной перегрузки правого желудочка приводит к появлению патологического сердечного толчка. Часто формируется деформация грудной клетки в виде бистернального "сердечного горба".

Механизм Франка-Старлинга имеет определенные физиологические пределы. Увеличение сердечного выброса при неизмененном миокарде наблюдается при перерастяжении миокарда до 146-150%. При большей нагрузке – увеличения сердечного выброса не происходит, и клинические признаки сердечной недостаточности становятся манифестными.

Другим механизмом первичной адаптации при сердечной недостаточности является гиперактивация выработки локальных или тканевых нейрогормонов, когда происходит активация симпатико-адреналовой системы и ее эффекторов: норадреналина, адреналина и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и ее эффекторов – ангиотензина 2 и альдостерона, а также системы натрийуретических факторов. Такой механизм первичной адаптации "работает" при патологических состояниях, сопровождающихся повреждением миокарда. Клиническими состояниями, при которых повышается уровень катехоламинов, являются некоторые кардиальные миопатии: острые и хронические миокардиты, застойная кардиомиопатия. Клинической реализацией повышения уровня катехоламинов является увеличение числа сердечных сокращений, что до определенного времени способствует поддержанию минутного объема на адекватном уровне.

Однако тахикардия является неблагоприятным режимом работы для сердца, так как всегда приводит к утомлению миокарда и декомпенсации. Одним из значимых факторов при этом является обеднение коронарного кровотока вследствие укорочения диастолы (коронарный кровоток обеспечивается в фазу диастолы). Отмечено, что тахикардия как приспособительный механизм при сердечной декомпенсации подключается уже при I-й стадии сердечной недостаточности. Учащение ритма сопровождается также увеличением потребления кислорода миокардом.

Истощение данного компенсаторного механизма наступает при увеличении числа сердечных сокращений до 180 в минуту у детей раннего возраста и более 150 в минуту у детей старшего возраста: минутный объем снижается вслед за снижением ударного объема сердца, что связано с уменьшением наполнения его полостей за счет значительного укорочения диастолы. Поэтому, повышение активности симпатико-адреналовой системы по мере нарастания сердечной недостаточности из фактора компенсации становится патологическим фактором, усугубляющим переутомление миокарда. Таким образом, хроническая гиперактивация нейрогормонов является необратимым процессом, который приводит к развитию клинических симптомов ХСН по одному или обоим кругам кровообращения.

Гипертрофия миокарда, как фактор первичной компенсации, включается при состояниях, сопровождающихся перегрузкой миокарда желудочков. По закону Лапласа, перегрузка давлением равномерно распределяется по всей поверхности желудочка, что сопровождается увеличением внутримиокардиального напряжения и становится одним из основных пусковых механизмов гипертрофии миокарда. При этом происходит снижение скорости расслабления миокарда, в то время как скорость сокращения значительно не уменьшается. Таким образом, при использовании данного механизма первичной адаптации не отмечается тахикардии. Клиническими примерами такой ситуации являются аортальный стеноз и артериальная гипертония (гипертоническая болезнь). В обоих случаях формируется концентрическая гипертрофия миокарда в ответ на необходимость преодоления препятствия, в первом случае – механического, во втором – высокого артериального давления. Чаще всего гипертрофия имеет концентрический характер с уменьшение полости левого желудочка. Однако увеличение мышечной массы происходит в большей степени, чем возрастает ее сократимость, поэтому уровень функционирования миокарда на единицу его массы ниже, чем в норме. Гипертрофия миокарда на определенном клиническом этапе рассматривается как благоприятный компенсаторно-приспособительный механизм, препятствующий снижению сердечного выброса, хотя и требует повышенной потребности сердца в кислороде. Однако в последующем нарастает миогенная дилатация, что приводит к учащению сердечных сокращений, манифестации других клинических проявлений сердечной недостаточности.

Правый желудочек редко формирует гипертрофию такого характера (например, при стенозе легочной артерии, при первичной легочной гипертензии), так как энергетические возможности правого желудочка слабее. Поэтому в подобных ситуациях быстро нарастает дилатация полости правого желудочка. При увеличении массы миокарда имеет место относительный дефицит коронарного кровотока, что значительно ухудшает состояние поврежденного миокарда.

При некоторых клинических ситуациях гипертрофия миокарда рассматривается как относительно благоприятный фактор, например, при миокардите, когда гипертрофию, как исход процесса, называют гипертрофией повреждения. В этом случае жизненный прогноз при миокардите улучшается, так как гипертрофия миокарда позволяет поддерживать сердечный выброс на относительно адекватном уровне.

При истощении первичных компенсаторных механизмов отмечается снижение сердечного выброса и появляются застойные явления, вследствие чего нарастают и нарушения периферического кровообращения. Так, при снижении сердечного выброса левым желудочком, происходит повышение конечно-диастолического давления в нем, что является препятствием к полноценному опорожнению левого предсердия и приводит к повышению, в свою очередь, давления в легочных венах и малом круге кровообращения, а затем ретроградно - и в легочной артерии. Повышение давления в малом круге кровообращения приводит к выходу жидкости из кровеносного русла в интерстициальное пространство, а из интерстициального пространства - в полость альвеол, что сопровождается уменьшением жизненной емкости легких и к гипоксии. Кроме того, смешиваясь в полости альвеол, жидкая часть крови и воздух вспениваются, что аускультативно проявляется наличием влажных разнокалиберных хрипов. Такое состояние сопровождается влажным кашлем, у взрослых - с обильной мокротой, иногда с прожилками крови ("сердечная астма"), а у детей - только влажным кашлем, мокрота чаще всего не выделяется из-за недостаточно выраженного кашлевого рефлекса. Результатом нарастания гипоксии является увеличение содержания молочной и пировиноградной кислот, кислотно-основное состояние сдвигается в сторону ацидоза. Ацидоз способствует сужению сосудов легких и приводит к еще большему нарастанию давления в малом круге кровообращения. Рефлекторный спазм сосудов легких при повышении давления в левом предсердии, как реализация рефлекса Китаева [Китаева рефлекс – повышение тонуса артериол и мелких артерий в легких при переполнении предсердий и легочных вен], также ухудшает состояние малого круга кровообращения.

Повышение давления в сосудах малого круга кровообращения приводит к возникновению мелких кровоизлияний, а также сопровождается выходом эритроцитов per diapedesim в легочную ткань. Это способствует отложению гемосидерина и развитию бурой индурации легких. Длительный венозный застой и спазм капилляров обусловливает разрастание соединительной ткани и развитие «склеротической» формы легочной гипертензии, которая носит необратимый характер.

Молочная кислота обладает слабым снотворным (наркотическим) эффектом, что объясняет появление повышенной сонливости. Понижение резервной щелочности с развитием декомпенсированного ацидоза и кислородная задолженность приводят к появлению одного из первых клинических симптомов - одышке. Данный симптом максимально выражен в ночные часы, так как в это время снимается тормозящее влияние коры головного мозга на блуждающий нерв и происходит физиологическое сужение коронарных сосудов, в патологических условиях еще более усугубляющее снижение сократительной способности миокарда.

Повышение давления в легочной артерии является препятствием для полноценного опорожнения правого желудочка во время систолы, что приводит к гемодинамической (объемной) перегрузке правого желудочка, а затем и правого предсердия. Соответственно, при повышении давления в правом предсердии ретроградно происходит повышение давления в венах большого круга кровообращения (v.cava sup., v. сava inf.), что приводит к нарушению функционального состояния и возникновению морфологических изменений во внутренних органах. Растяжение устьев полых вен при нарушении «откачивания» крови сердцем из венозной системы через симпатическую иннервацию приводит рефлекторно к тахикардии. Тахикардия из компенсаторной реакции постепенно превращается в патологическую, ухудшающую работу сердца из-за укорочения срока «отдыха» (диастолы) и возникновения «переутомления» миокарда.

Непосредственным результатом ослабления деятельности правого желудочка является увеличение печени, так как печеночные вены открываются в нижнюю полую вену близко к правому сердцу. Застой сказывается в некоторой степени и на селезенке, которая при сердечной недостаточности может быть увеличена у больных с большой и плотной печенью. Изменениям застойного характера подвергаются и почки: диурез уменьшается, особенно ночной (иногда может преобладать над дневным), моча имеет высокий удельный вес, может содержать некоторое количество белка и эритроцитов.

В связи с тем, что на фоне гипоксии повышается содержание восстановленного гемоглобина (серо-красного цвета), кожные покровы становятся синюшными (цианотичными). Резкая степень цианоза при нарушениях на уровне малого круга кровообращения придает больным иногда почти черный цвет.

Кроме центрального (генерализованного) цианоза, зависящего от уменьшения оксигемоглобина в артериальной крови, выделяют цианоз периферический (кончика носа, ушей губ, щек, пальцев рук и ног), он зависит от замедления тока крови и обеднения венозной крови оксигемоглобином в связи с усилением утилизации кислорода тканями.

Застой в воротной вене вызывает застойное полнокровие в сосудистой системе желудка и кишок, что приводит к различным пищеварительным нарушениям – поносам, запорам, тяжести в подложечной области, иногда – к тошноте, рвоте. Последние два симптома достаточно часто являются первыми манифестными признаками застойной сердечной недостаточности у детей.

Отеки и водянка полостей, как проявление правожелудочковой недостаточности появляются позже. Причинами появления отечного синдрома являются:

•          снижение почечного кровотока,

•          перераспределение внутрипочечного кровотока,

•          повышение тонуса емкостных сосудов,

•          увеличение секреции ренина путем непосредственного стимулирующего влияния на рецепторы почечных канальцев и др. Повышение проницаемости сосудистой стенки в результате гипоксии также способствует появлению периферических отеков.

Снижение сердечного выброса, связанное с истощением первичных механизмов компенсации, способствует включению вторичных механизмов компенсации, которые направлены на обеспечение уровня нормального артериального давления и адекватного кровоснабжения жизненно важных органов.

К вторичным механизмам компенсации относят повышение вазомоторного тонуса и увеличение объема циркулирующей крови. Увеличение объема циркулирующей крови является:

•          результатом опорожнения кровяных депо,

•          прямым следствием усиления кроветворения. И то, и другое следует рассматривать как компенсаторную реакцию на недостаток снабжения тканей кислородом, реакцию, выражающуюся в усилении пополнения крови новыми переносчиками кислорода.

Увеличение массы крови может играть положительную роль только на первых порах, в дальнейшем это становится для кровообращения лишним бременем; при ослаблении сердца циркуляция возросшей массы крови становится еще медленнее. Повышение общего периферического сопротивления клинически отражается повышением диастолического артериального давления, что вместе со снижением систолического артериального давления (вследствие снижения сердечного выброса) приводит к значительному уменьшению пульсового давления. Малые величины пульсового давления всегда являются признаками ограничения диапазона приспособительных механизмов. Возможными последствиями данных изменений являются нарушения в сосудистой стенке, что приводит к изменениям реологических свойств крови, и, в конечном итоге, - к одному из тяжелых осложнений, обусловленному повышением активности системы гемостаза - тромбоэмболическому синдрому.

Изменения водно-электролитного обмена при сердечной недостаточности возникают при нарушениях почечной гемодинамики. Так, в результате снижения сердечного выброса происходит уменьшение почечного кровотока и снижение клубочковой фильтрации. На фоне хронической активации нейрогормонов происходит сужение сосудов почек.

При уменьшении сердечного выброса происходит перераспределение органного кровотока: увеличение кровотока в жизненно важных органах (головной мозг, сердце) и уменьшение его не только в почках, но и в коже.

Результатом представленных сложных нарушений является, в том числе, и увеличение экскреции альдостерона, которое приводит к повышению реабсорбции натрия в дистальных канальцах, что также усугубляет выраженность отечного синдрома.

Таким образом, отечный синдром является следствием:

1) снижения почечного кровотока,

2) перераспределения внутрипочечного кровотока,

3) повышения тонуса емкостных сосудов,

4) увеличения секреции ренина путем непосредственного стимулирующего влияния на рецепторы почечных канальцев. Повышение проницаемости сосудистой стенки в результате тканевой гипоксии также способствует появлению периферических отеков.

На поздних стадиях сердечной недостаточности одной из причин развития отеков является нарушение функции печени, уменьшение продукция альбуминов, сопровождающееся снижением коллоидно-онкотических свойств плазмы. Существует еще ряд промежуточных и дополнительных звеньев первичной и вторичной адаптации при сердечной недостаточности. Так, увеличение ОЦК и повышение венозного давления из-за задержки жидкости приводит к повышению давления в желудочках и увеличению сердечного выброса (закон Франка-Старлинга), но! при гиперволемии этот механизм оказывается неэффективным, приводящим к увеличению перегрузки сердца - нарастанию сердечной недостаточности, а при задержке натрия и воды в организме - к образованию отеков.

Таким образом, все описанные механизмы адаптации направлены на сохранение адекватного сердечного выброса. Но, при выраженной степени декомпенсации "благие намерения" запускают "порочный круг", который еще более усугубляет и ухудшает клиническую ситуацию.

Классификация сердечной недостаточности.

В настоящее время в нашей стране используется 2 классификации сердечной недостаточности у взрослых:

- классификация Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (3 стадии недостаточности),

- функциональные классы Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (4 класса).

Однако в педиатрии мы считаем целесообразным использование классификации, предложенной в 1979 году Н.А. Белоконь (табл.)

Таблица 1

Признаки и степени сердечной недостаточности у детей

Клиника сердечной недостаточности

Выраженность симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) может быть от минимальных проявлений, возникающих только при физической нагрузке, до тяжелой одышки в состоянии покоя. По данным мировой литературы число пациентов с ранними проявлениями ХСН в несколько раз больше, чем тяжелых пациентов, требующих лечения в стационаре. Для пациентов, имеющих снижение насосной функции – фракции выброса менее 40% без явных жалоб и симптомов ХСН применяется специальное определение - бессимптомная дисфункция левого желудочка. Описанное состояние нельзя отождествлять с клинической ситуацией, определяемой как I стадия сердечной недостаточности. Первая стадия сердечной недостаточности клинически характеризуется тем, что больные практически не предъявляют жалоб, но при физической нагрузке отмечается некоторое снижение фракции выброса и увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка, то есть демонстрируется ухудшение гемодинамики, провоцируемое функциональными пробами.

Левожелудочковая сердечная недостаточность.

Одним из ранних и наиболее характерных признаков левожелудочковой сердечной недостаточности является одышка. Вначале одышка возникает только при физической нагрузке, при быстрой ходьбе, беге, подъеме по лестнице и т.п. В дальнейшем она отмечается и в покое, усиливаясь при перемене положения тела, во время разговора и приема пищи. Одышка, обусловленная заболеваниями сердца, усиливается в горизонтальном положении больного. Поэтому дети с сердечной недостаточностью принимают вынужденное положение, полусидящее (ортопноэ), в котором они чувствуют облегчение. В таком положении происходит разгрузка сердца в результате уменьшения притока крови к его правым отделам, что способствует снижению давления в малом круге кровообращения. Субъективно одышка проявляется чувством нехватки воздуха. Поскольку дети сами активно достаточно редко предъявляют такую конкретную жалобу, то объективными признаками усиления дыхания являются напряжение и раздувание крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки из-за участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры

К субъективным проявлениям левожелудочковой сердечной недостаточности относятся быстрая утомляемость, повышенная потливость, сердцебиение, снижение двигательной активности. Возможны нарушения сна вследствие нарастания удушья в ночные часы. Указанные симптомы, как и многие другие, например, ухудшение аппетита, не являются специфическими, и, если дети не предъявляют жалоб активно, то ранние проявления левожелудочковой сердечной недостаточности могут быть пропущены. Заметным клиническим признаком левожелудочковой сердечной недостаточности является тахикардия, возникающая рефлекторно вследствие повышение давления в левом предсердии и раздражения барорецепторов в нем. К патогномоничным симптомам левожелудочковой недостаточности относится кашель сухой или влажный с отделением слизистой мокроты. Кашель чаще возникает при физической нагрузке и в ночное время. Кровохарканье и легочные кровотечения, вызванные разрывом расширенных бронхиальных вен, у детей наблюдаются редко. Иногда в результате сдавливания возвратного нерва увеличенным левым предсердием или расширенной левой легочной артерией отмечается охриплость голоса и даже - афония. В некоторых случаях у детей при явных признаках застоя в малом круге кровообращения появляется не увеличение числа дыхательных движений, а диспноэ - затруднение вдоха и удлинение выдоха, - вследствие ригидности легких. В легких выслушиваются влажные разнокалиберные хрипы, сначала в нижнебоковых отделах легких и/или преимущественно слева из-за сдавливания левого легкого увеличенным сердцем, а затем - диффузно.

Следствием дыхательной недостаточности является также характерный признак - цианоз кожи и слизистых оболочек. Основная причина цианоза - увеличение содержания в крови восстановленного гемоглобина. Повышение содержания восстановленного гемоглобина демонстрируется также насыщенной малиново-красной окраской губ, кончиков пальцев. У больных с сердечной недостаточностью цианоз может быть центральным и периферическим. Центральный цианоз возникает по двум основным причинам:

1) в результате нарушения оксигенации крови в легких, например, при стенозе легочной артерии,

2) вследствие смешивания артериальной и венозной крови, например, при некоторых пороках синего типа (полная транспозиция магистральных сосудов). Центральный цианоз носит диффузный характер и часто не соответствует тяжести нарушения кровообращения.

Периферический цианоз (акроцианоз) связан с повышенной утилизацией кислорода тканями и более выражен на отдаленных от сердца частях тела: на губах, кончике носа, концевых фалангах. Степень выраженности акроцианоза обычно соответствует тяжести нарушения кровообращения.

При левожелудочковой недостаточности цианоз у большинства больных бывает смешанным, так как наряду с нарушением оксигенации одновременно повышается утилизация кислорода тканями. Цианоз, наблюдающийся у детей с дыхательной недостаточностью, при оксигенотерапии уменьшается или исчезает, в то время как цианоз циркуляторного происхождения при этом не устраняется.

При физикальном обследовании сердечно-сосудистой системы левожелудочковая недостаточность проявляется увеличением левого желудочка, перкуторно - расширением границ относительной сердечной тупости влево. Снижение сократительной способности миокарда проявляется как глухостью сердечных тонов, в большей степени - I тона на верхушке, так и появлением дополнительных тонов: протодиастолического III тона (вследствие повышения давления в левых отделах сердца и снижения тонуса миокарда) и пресистолического IV тона. IV тон появляется в результате повышения давления в левом предсердии и как бы выслушивания систолы предсердий. Третий и четвертый тоны выслушиваются на верхушке сердца, нередко сливаются и образуют так называемый суммационный ритм галопа. Нередко III и IV тоны выслушиваются и у здоровых детей, особенно при ваготонической направленности вегетативного обеспечения. При нормальных границах сердца и отсутствии других признаков сердечной недостаточности, эти явления можно рассматривать как физиологические.

Диагностика левожелудочковой недостаточности основана также на данных инструментальных методов обследования. Наиболее информативными в этом отношении являются данные эхокардиографии: размеры полости левого предсердия, левого желудочка, величина фракции выброса. При левожелудочковой недостаточности эти показатели могут значительно меняться. Выраженное увеличение полости левого предсердия, как правило, отражает высокую степень перегрузки малого круга кровообращения и совпадает с клиническими признаками легочной гипертензии. Увеличение левого предсердия в некоторых случаях имеет большее значение, чем увеличение полости левого желудочка. Несомненно, наиболее информативным эхокардиографическим показателем снижения сократительной функции левого желудочка является изменение фракции выброса, которая в среднем составляет 65-70%, и является производной величиной от конечно-систолического и конечно-диастолического диаметров левого желудочка. Таким образом, чем меньше разница между этими величинами, то есть, чем меньше подвижность стенок левого желудочка, тем более выражены застойные явления по левожелудочковому типу. В B-режиме - значительное увеличение полости левого желудочка, левого предсердия; в М-режиме – характерные изменения митрального клапана в форме «рыбьего зева».

Существенным и обязательным дополнением в обследовании является допплерэхокардиография, позволяющая определять скорость кровотока, давление в полостях сердца, наличие и объем патологического сброса крови.

До того, как в клинической практике стал широко использоваться эхокардиографический метод, о снижении сократительной способности миокарда судили по снижению пульсации сердца при проведении рентгеноскопии сердца. И в настоящее время рентгенологический метод обследования не должен забываться, хотя бы потому, что при рентгенографии грудной клетки могут быть выявлены неожиданные находки. Поэтому рентгенография сердца в трех проекциях (прямой и двух косых) должна дополнять остальные методы обследования. Объективным показателем увеличения размеров сердца является увеличение кардио-торакального индекса, который определяется по отношению поперечника тени сердца к поперечнику грудной клетки. В норме кардио-торакальный индекс не превышает в среднем 50%, хотя для каждого возраста существуют определенные нормативные показатели. Некоторое исключение могут составлять маленькие дети, иногда на фоне метеоризма из-за высокого стояния диафрагмы возможна имитация увеличения тени сердца в поперечнике.

Поскольку левожелудочковая недостаточность обязательно предполагает увеличение (перегрузку) левых отделов сердца, то соответствующие изменения выявляются и на ЭКГ. Признаки перегрузки левого предсердия в виде: увеличения продолжительности зубца Р, изменения формы зубца Р – двугорбый в отведениях I, V5 , наличия выраженной отрицательной фазы в отведении V1 . Также выявляются признаки перегрузки левого желудочка: R в V6 > R в V5 > R в V4 > 25 мм; вторичные изменения сегмента ST-T в левых грудных отведениях.

Электрокардиографические признаки увеличения левого предсердия (P - mitrale) появляются уже при достаточно выраженных клинических проявлениях левожелудочковой недостаточности, то есть в определенной степени увеличение левого предсердия является демонстрацией повышения давления в малом круге кровообращения. Повышение давления в малом круге кровообращения ведет к перегрузке и правых отделов, в частности – правого предсердия: высокий заостренный зубец Р во II, III стандартных отведениях, высокая заостренная положительная фаза зубца Р в отведении V1.

По некоторым особенностям ЭКГ можно предположить морфологическую причину (основу) выявленных изменений. Так, при увеличении мышечной массы левого желудочка за счет гипертрофии его стенок, возможно умеренное увеличение вольтажа комплекса QRS, а также смещение сегмента ST ниже изолинии (депрессия), как признака сопутствующей субэндокардиальной ишемии миокарда левого желудочка.

В левых грудных отведениях также возможно (но не обязательно) появление углубленного зубца Q из-за относительного дефицита коронарного кровотока.

При явлениях кардиосклероза, например, при застойной кардиомиопатии или при хроническом миокардите с исходом в кардиосклероз, - вольтаж комплексов QRS может быть сниженным в стандартных отведениях, а в отведениях V1-V3-4 возможно появление формы QS. Однако, при наличии таких признаков необходимо помнить о возможности рубцовых постинфарктных изменений. Дифференциальный диагноз между этими состояниями проводится по совокупности анамнестических, клинических и эхокардиографических данных.

Правожелудочковая сердечная недостаточность

Для правожелудочковой недостаточности также характерны такие субъективные симптомы, как быстрая утомляемость, слабость, нарушения сна и другие. Кашель, одышка, цианоз обычно выражены в разной степени и часто не соответствуют тяжести застойных явлений в большом круге кровообращения. Они определяются чаще характером основного заболевания, лежащего в основе недостаточности правых отделов.

Вследствие слабости сократительной функции сердца:

•          не происходит достаточного опорожнения крупных вен в сердце,

•          правые отделы (как, впрочем, и левые) не способны перевести венозный приток в адекватный сердечный выброс. В силу этих обстоятельств венозная кровь скапливается в венозной системе большого круга кровообращения, что приводит к венозному полнокровию соответствующих органов, к застойным явлениям. Внешними признаками повышения венозного давления по большому кругу кровообращения являются: набухание близлежащих к сердцу вен, особенно, яремных. Периферические вены при этом обычно расширены, и их видимая сеть увеличена. Нарастающему увеличению венозного давления способствует и рост объема циркулирующей крови.

Венозный застой в большом круге кровообращения сопровождается увеличением размеров печени. Вначале наблюдается увеличение левой доли печени, в дальнейшем увеличивается и ее правая доля. При определении размеров печени у детей с сердечной недостаточностью следует определять ее верхнюю и нижнюю границы по трем линиям (по Курлову); по консистенции печень при сердечной недостаточности мягкая, поверхность ее ровная, край округлен. При пальпации она нередко болезненна, особенно при быстром развитии правожелудочковой недостаточности. При надавливании на область печени у детей со значительным венозным застоем отмечается набухание или усиление пульсации шейных вен (симптом Плеша). При значительном увеличении печени нередко пальпаторно определяется ее пульсация. При хроническом венозном застое печень становится безболезненной, более плотной, уменьшается ее пульсация, размеры уменьшаются, - развивается "сердечный" цирроз печени. Клинически нарушение функции печени выявляется при сердечной недостаточности IIБ-III стадии.

Возможно изменение лабораторных показателей: повышение уровня биллирубина, диспротеинемия, повышение активности сывороточных трансаминаз. Нарушения функции печени могут быть причиной усугубления тяжести состояния.

Умеренное увеличение селезенки до 1,5 см встречается у детей младшего возраста.

При правожелудочковой недостаточности нередко наблюдаются нарушения желудочно-кишечного тракта, связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом, что часто может проявляться не только болями в животе, но и нарушениями моторики кишечника (поносы, запоры), нередко - рвотой.

Периферические отеки при сердечной недостаточности свойственны детям более старшего возраста, так как у малышей достаточно высокая гидрофильность тканей, и отеки имеют скрытый характер. Периферические отеки появляются чаще к концу дня. Наиболее рано отеки начинают появляться на нижних конечностях, особенно на ступнях, у лодыжек, потом они обнаруживаются и в других местах, располагаясь согласно гидростатическому давлению, то есть в силу тяжести, в отлогих местах. У больного, лежащего в постели, - в крестцовой области, у больного, продолжающего ходить или вынужденно сидеть - на ногах. Позже появляются отеки и в других местах. Верхняя граница отечных тканей идет горизонтально. Водянка полостей появляется обычно позже отеков, реже – она доминирует, особенно это относится к скоплению транссудата в брюшной полости, который может быть значительным и в тех случаях, когда больших отеков нет (например, при застойной и индурированной печени). Транссудат может заполнять плевральную щель и перикард, иногда значительно отекают половые органы.

Количество мочи днем снижается, нарастает никтурия, олигурия, крайней ситуацией является почечный блок, когда возможна анурия - очень грозный симптом, требующий экстренной терапии.

При физикальном исследовании сердечно-сосудистой системы возможно перкуторное расширение границ относительной сердечной тупости вправо, но даже при большом увеличении полости правого желудочка более выраженным оказывается бистернальный сердечный горб. Пальпаторно определяется эпигастральная пульсация, связанная с увеличением и объемной перегрузкой правого желудочка (сердечный толчок).

Аускультативные изменения определяются характером основного заболевания. При наличии легочной гипертензии появляются некоторые характерные изменения II тона во втором межреберье слева. Таким признаком может оказаться расщепление II тона, определяемое в норме у здоровых лиц на вдохе, так как во время вдоха закрытие клапана легочной артерии задерживается. Такое "нормальное" расщепление II тона на вдохе выслушивается только во 2 межреберье слева в положении лежа. Если расщепление II тона выслушивается и на верхушке, то у больного имеет место легочная гипертензия. При дальнейшем нарастании легочной гипертензии аортальный и легочный компонент II тона сливаются, II тон становится более акцентуированным и при высокой легочной гипертензии - приобретает металлический оттенок, что характерно для первичной легочной гипертензии, а также для вторичной легочной гипертензии, в частности - для синдрома Эйзенменгера.

Интересным аускультативным симптомом является шум вдоль левого края грудины, с точкой максимального выслушивания в нижней трети грудины, возникающий вследствие трикуспидальной регургитации из-за относительной недостаточности трехстворчатого клапана, Если причиной правожелудочковой недостаточности являются бледные пороки, в частности дефект межжелудочковой перегородки, то указанный шум сливается с основным шумом (шумом сброса) и не дифференцируется. Если же причиной правожелудочковой недостаточности являются другие причины, конкретно - гипертрофическая кардиомиопатия, то шум трикуспидальной регургитации выслушивается, но значительно уменьшается при уменьшении степени сердечной недостаточности параллельно с уменьшением размеров печени (как правило, на фоне медикаментозного лечения).

Несомненно, правожелудочковая сердечная недостаточность имеет также отражение и в данных инструментального обследования: электрокардиографически – признаками перегрузки (гипертрофии) правого предсердия и желудочка; эхокардиографически и рентгенологически – признаками увеличения правых отделов.

Лечение сердечной недостаточности

Лечение сердечной недостаточности направлено на повышение сократитель­ной способности миокарда, ликвидацию застойных явлений (задержки жидко­сти), нормализацию функции внутренних органов и гомеостазиса. Безусловно, обязательным условием является лечение основного заболевания, являющего­ся причиной сердечной недостаточности.

Целями при лечении хронической сердечной недостаточности являются:

1) устранение симптомов заболевания - одышки, сердцебиения, повышен­ной утомляемости, задержки жидкости в организме;

2) защита органов-мишеней (сердце, почки, мозг, сосуды, мускулатура) от поражения;

3) улучшение качества жизни;

4) уменьшение числа госпитализаций;

5) улучшение прогноза (продление жизни).

На практике чаще всего выполняется лишь первый из этих принципов, что приводит к быстрому возврату декомпенсации и повторной госпитализации. Следует отдельно определить понятие "качество жизни". Это способность боль­ного жить такой же полноценной жизнью, как его здоровые сверстники, нахо­дящиеся в аналогичных социальных, экономических и климатических условиях. Изменения "качества жизни" не всегда параллельны клиническому улучшению. Так, назначение мочегонных препаратов сопровождается клиническим улучше­нием, но необходимость быть "привязанным" к туалету, побочные действия препаратов ухудшают "качество жизни".

Физическая реабилитация пациентов занимает важное место в комплекс­ном лечении больных с хронической сердечной недостаточностью. Резкое ог­раничение физических нагрузок оправдано лишь в период развития левожелудочковой недостаточности. Вне острой ситуации отсутствие нагрузок ведет к структурным изменениям скелетных мышц, которые сами по себе изменены при хронической сердечной недостаточности, синдрому детренированности и в дальнейшем - к неспособности выполнять физическую активность. Умеренные физические тренировки (ходьба, тредмил, велотренинг - для детей старшего возраста), безусловно, - на фоне терапии, - позволяют снизить уровень нейрогормонов, повысить чувствительность к медикаментозному лечению и пере­носимость нагрузок, а, следовательно, улучшить эмоциональный тонус и "каче­ство жизни".

При сердечной недостаточности II Б-Ш стадии показано назначение стро­гого постельного режима: все движения в постели ребенок осуществляет с по­мощью медицинского персонала или родителей. Такой режим необходим как профилактика тромбоэмболических осложнений, особенно при поражении миокарда воспалительным процессом.

Более расширенный режим - постельный, предполагающий самостоятель­ные движения ребенка в постели. Ребенок может читать, рисовать, в течение 45 минут выполнять учебные задания. Это переходный вариант режима, кото­рый назначают при II Б стадии сердечной недостаточности, при появлении по­ложительной динамики.

Облегченно-постельный режим, разрешающий ребенку ходить в туалет, в игро­вую комнату, посещать столовую, назначают при II А стадии сердечной недоста­точности. При тенденции к положительной динамике и практически при отсутствии признаков сердечной недостаточности в покое, назначается комнатный режим.

Кроме физического покоя ребенку необходимо создать окружающую обста­новку, максимально щадящую его психику, индивидуальный уход. Лучшим вариантом является помещение ребенка в отдельную палату с привлечением к уходу за ним родителей.

Важное значение имеет оксигенотерапия: дети старшего возраста могут по­лучать увлажненный кислород из кислородной системы, детей младшего воз­раста помещают в кислородную палатку.

Диета

Питание при синдроме сердечной недостаточности кроме возрастных осо­бенностей набора продуктов предполагает предпочтительно паровую обработку блюд, исключение экстрактивных веществ: пряностей, жареного, крепкого чая, кофе, копченостей, жирных сортов мяса, рыбы, икру, и т.п. Ограничивают или исключают продукты, способствующие возникновению метеоризма: фасоль, горох, капусту, иногда - черный хлеб и др. Рекомендуется более широко ис­пользовать продукты, содержащие соли калия: абрикосы, курага, чернослив. В отношении картофеля, как продукта богатого солями калия, следует быть бо­лее осторожными- большое содержание крахмала в этом продукте, так же как и большое содержание углеводов в сладостях, хлебо-булочных издели­ях, - способствуют снижению моторики кишечника, приводят к запорам, что может существенно ухудшить состояние больного, вынужденного к тому же находиться в состоянии гиподинамии. Поэтому целесообразно назначение кис­ло-молочных продуктов: кефира, простокваши, а также овощных соков. Воз­можно, по тяжести состояния увеличить число приемов пищи до 4-5 раз и бо­лее. Последний прием пищи должен быть за 2-3 часа до сна.

Количество поваренной соли ограничивается до 2-4 грамм в сутки, начиная со IIА стадии сердечной недостаточности. При II Б и III стадии с выраженным отечным синдромом на короткое время можно назначить ахлоридную диету. Кроме того, при выраженном отечном синдроме проводят 1-2 раза в 7-10 дней разгрузочные дни, включающие в рацион творог, молоко, компоты из сухофрук­тов, яблоки, изюм (или курагу), фруктовый сок. Цель разгрузочных дней - об­легчить работу сердца и других органов на фоне уменьшенного по объему ко­личества пищи и жидкости.

В то же время на фоне ограничения некоторых видов продуктов следует по возможности придерживаться "кардиотрофической" диеты с повышенным со­держанием полноценного и легкоусвояемого белка.

Водный режим требует некоторых ограничений, начиная со II А стадии сер­дечной недостаточности, при этом учитывают диурез: количество выпитой и выделенной жидкости. Вместе с тем необходимо помнить, что ограничение жидкости более чем на 50% от суточной потребности организма не обеспечи­вает образования "метаболического" количества мочи, происходит задержка шлаков в организме, что способствует ухудшению состояния и самочувствия больного с сердечной недостаточностью.

Лекарственная терапия

В последние годы отношение к лечению сердечной недостаточности несколь­ко изменилось. Назначают лекарственные средства, направленные на различ­ные звенья патогенеза синдрома сердечной недостаточности.

Одной из основных групп препаратов являются сердечные гликозиды. Сер­дечные гликозиды - это кардиотонические средства растительного происхож­дения: наперстянка, майский ландыш, морской лук, весенний горицвет и дру­гие, обладающие следующими механизмами действия:

а) положительным инотропным эффектом (повышение сократительной спо­собности миокарда);

б) отрицательным хронотропным действием (урежение сердечного ритма);

в) отрицательным дромотропным действием (замедление проводимости);

г) положительным батмотропным действием (повышение активности гетеротопных очагов автоматизма).

Сердечные гликозиды также увеличивают клубочковую фильтрацию и уси­ливают перистальтику кишечника.

Сердечные гликозиды действуют на сердечную мышцу через специфическое воздействие на рецепторный аппарат, так как в миокарде концентрируется толь­ко примерно 1% от вводимого препарата. В 90-е годы появились работы, реко­мендующие ограниченное использование дигоксина, с заменой его на негликозидные инотропные стимуляторы. Такая практика не получила широкого при­менения из-за невозможности проводить длительные курсы подобных препа­ратов, поэтому: единственными препаратами, повышающими сократимость миокарда, оставшимися в клинической практике, являются сердечные глико­зиды. Предикторами хорошего действия дигоксина являются: фракция выбро­са менее 25%, кардиоторакальный индекс более 55%, неишемическая этиоло­гия хронической сердечной недостаточности.

Сердечные гликозиды могут быть связаны с альбуминами крови, тогда они всасываются преимущественно в кишечнике, действуют более медленно (дигоксин, дигитоксин, изоланид) и показаны в основном при хронической сер­дечной недостаточности, при этом оказывается, что дигитоксин частично пре­вращается в дигоксин. Кроме того, дигитоксин более токсичен, поэтому в кли­нической практике используют дигоксин. Расчет дигоксина производят по не­скольким методикам. Мы указываем тот метод, которым пользуемся в нашей кли­нической практике: доза насыщения дигоксина составляет 0,05-0,075 мг/кг мас­сы тела до 16 кг, и 0,03 мг/кг массы тела более 16 кг. Дозу насыщения дают в течение 1-3-х дней по 3 приема в день. Суточная поддерживающая доза со­ставляет 1/6-1/5 от дозы насыщения и дается за 2 приема. В листе назначений следует указать ту частоту сердечных сокращений, при которой дигоксин да­вать не следует. Таким образом, пациент, получающий дигоксин, находится под постоянным врачебным контролем. Такая необходимость контроля возникает в связи с тем, что фармакологические свойства дигоксина легко меняются под воздействие различных факторов и возможна индивидуальная "передозиров­ка" препарата. По словам Б.Е. Вотчала - "сердечные гликозиды - это нож в ру­ках терапевта", и назначение сердечных гликозидов является клиническим эк­спериментом, во время которого "надо упорно и кропотливо подбирать нуж­ную дозу наиболее подходящего в каждом конкретном случае сердечного гликозида"

При ХСН сердечные гликозиды назна­чают уже при II А стадии.

Сердечные гликозиды, не связанные с белками крови, действуют быстро и вводятся внутривенно. Эти препараты (строфантин, корглюкон) показаны пре­имущественно при острой или симптоматической сердечной недостаточности (тяжелые инфекции, тяжелое течение соматической патологии). Следует учи­тывать ту особенность строфантина, что он действует непосредственно на атриовентрикулярное соединение, тормозя проведение импульса, и при непра­вильном расчете дозы может вызвать остановку сердца. Корглюкон не облада­ет таким действием, поэтому назначению этого препарата оказывается в насто­ящее время предпочтение.

В середине 70-х годов в клинической практике появились ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ). Основной физиологический смысл использования данных препаратов заключается в следующем: блокируя актив­ность АПФ, вводимый препарат представленной группы, приводит к наруше­нию образования ангиотензина 2, который является мощным вазоконстриктором, стимулятором пролиферации клеток, и, кроме того, способствует актива­ции других нейрогормональных систем, таких как альдостерон и катехоламины. Поэтому ИАПФ обладают вазодилатирующим, диуретическим, антитахикардитическим эффектами и позволяют уменьшать пролиферацию клеток в орга­нах-мишенях. Еще больше их вазодилатирующий и диуретический эффекты увеличиваются в связи с блокадой разрушения брадикинина, который стиму­лирует синтез вазодилатирующих и почечных простаноидов. Повышение со­держания брадикинина блокирует процессы необратимых изменений, проис­ходящих при хронической сердечной недостаточности в миокарде, почках, глад­кой мускулатуры сосудов. Особенную эффективность ИАПФ определяет их спо­собность постепенно блокировать циркулирующие нейрогормоны, что позво­ляет не только влиять на клиническое состояние пациентов, но и защищать орга­ны-мишени от необратимых изменений, происходящих при прогрессировании хронической сердечной недостаточности. Назначение ИАПФ показано уже в начальных стадиях хронической сердечной недостаточности. В настоящее время полностью доказана эффективность (положительное воздействие на симптомы, "качество жизни", прогноз больных с хронической сердечной недостаточ­ностью) и безопасность пяти ИАПФ, применяемых в России. Это - каптоприл, эналаприл, рамиприл, трандолаприл. В педиатрической практике наиболее широко используется препарат каптоприл. Назначаются негипотензивные дозы препарата, составляющие в сутки 0,05 мг/кг в 3 приема. Длительность исполь­зования препарата определяется показаниями гемодинамики. Побочные дей­ствия - кашель, азотемия, гиперкалиемия, гипотония - встречаются относи­тельно нечасто и требуют контроля.

Диуретики. С точки зрения "медицины доказательств" диуретики - самые неисследованные препараты для терапии больных с ХСН. Во многом это обусловлено тем, что согласно деонтологическому кодексу невозможно провести плацебо-контролируемые исследова­ния, поскольку входящие в контрольную группу больные с ХСН, заведомо будут лишены возможности получать мо­чегонные препараты. При решении вопроса о назначении мочегонных препа­ратов врачу важно преодолеть стереотип, диктующий назначение мочегонных любому пациенту, которому поставлен диагноз ХСН. Необходимо твердо усвоить положение, что мочегонные препара­ты показаны лишь больным с хронической сердечной недостаточностью, име­ющим клинические признаки и симптомы избыточной задержки жидкости в организме.

Мочегонные препараты, способствуют объемной разгрузке сердца. Однако, осторожность в назначении препаратов этой группы диктуют следующие поло­жения: 1) диуретики активируют нейрогормоны, способствующие прогрессированию хронической сердечной недостаточности, в частности - активируя ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, 2) вызывают электролитные на­рушения. Учитывая эти положения, диуретки нельзя отнести к патогенетически обоснованным средствам лечения хронической сердечной недостаточности, но они остаются необходимым компонентом в лечении. В настоящее время опре­делено, что принципиальными моментами в назначении мочегонных препара­тов являются: использование диуретиков вместе с ИАПФ, назначение слабей­шего из эффективных у данного больного диуретиков. Назначение мочегонных препаратов должно осуществляться ежедневно в минимальных дозах, позво­ляющих добиться необходимого положительного диуреза. Практика назначе­ния "ударных" доз мочегонных 1 раз в несколько дней порочна и тяжело пере­носится больными.

Тактика лечения диуретиками предполагает 2 фазы. Активная фаза - устра­нение избыточной жидкости, проявляющейся в виде отеков. В этой фазе необ­ходимо создать форсированный диурез с превышением выделяемой мочи над потребляемой жидкостью. После достижения оптимальной дегидратации больного переходят к поддерживающей стадии лечения. В этот период количество выпитой жидкости не должно превышать объем выделяемой мочи.

В механизме действия диуретиков основное значение придается процессам, протекающим в нефроне. Обычно диуретики назначают начиная со II Б-Ш ста­дии сердечной недостаточности. Как правило, комбинируют назначение мощ­ных диуретиков, вызывающих максимальный натрийурез и калийсберегающих диуретиков (верошпирон). Собственно, верошпирон (спиронолактон) - не очень сильное мочегоное средство и оказывает усиленное действие вместе с петлевы­ми и тиазидными мочегонными препаратами. Большее патогенетическое значе­ние верошпирон оказывает как антагонист альдактона, то есть - как нейрогормональный модулятор, блокирующий ренин-ангиотензин-альдостероновую систе­му. Верошпирон назначают в первую половину дня, обычно в два приема. Основ­ными побочными реакциями может быть гиперкалиемия, требующая контроля, и андрогенные свойства препарата, вызывающие гинекомастию в 7-8% случаев.

К мощным диуретикам относятся фуросемид, лазикс, этакриновая кислота. Лечение начинают с назначения фуросемида в дозе 1-3 мг/кг массы тела в сутки - за 3-4 приема. Возможно как пероральное, так и внутримышечное вве­дение препарата. Этакриновую кислоту (урегит) применяют в тех же случаях, что и фуросемид, особенно у детей с развитием рефрактерности, длительно получавших фуросемид.

Гипотиазид относится к диуретикам умеренного действия, его назначают при II А стадии сердечной недостаточности изолированно или в сочетании с верошпироном, максимальная доза гипотиазида 1-2 мг/кг массы тела.

Для восполнения калия, который выводится при назначении большинства диуретиков, назначают, кроме продуктов, содержащих достаточно высокое ко­личество солей калия, такие препараты как панангин, аспаркам, 10% ацетат калия перорально. Следует учитывать, что назначение хлорида калия перорально не­допустимо, так как этот препарат является ульцерогенным по отношению к сли­зистой желудочно-кишечного тракта.

Можно начинать лечение диуретиками с меньших доз с постепенным их уве­личением, что позволяет подобрать дозу индивидуально, а также не вызывает быстрого схождения жидкости и электролитных нарушений. Кроме того, повы­шение вязкости крови способствует тромбообразованию. При стабилизации состояния можно переходить на прерывистый курс лечения диуретиками.

Следует отметить, что все выше изложенное о назначении диуретиков носит рекомендательный характер и каждом отдельном клиническом случае рассмат­ривается индивидуально.

Использование β-блокаторов для лечения ХСН основано на том, что β-блокаторы усиливают гемодинамическую функцию сердца с возрастанием плотности β-адренорецепторов сердца, которая обычно резко снижается у таких больных. Вазодилататоров других групп, в частности, нитратов, в на­стоящее время не получили широкого распространения в педиатрической прак­тике.

Для лечения сердечной недостаточности по показаниям могут быть исполь­зованы глюкокортикоиды и кардиотропные препараты.

При синдроме ХСН, большой интерес вызывают препараты, улучшающие метаболическое состояние миокарда. В частности, обнаружено, что у больных с недостаточностью кровообращения при длительной терапии диуретиками и сердечными гликозидами наиболее распространенным нарушением электролитного обмена является гипомагниемия. На этом фоне интерес к препаратам магния переживает второе рождение. Маг­ний - универсальный регулятор энергетического, пластического, электролит­ного обменов, является естественным антагонистом кальция. Способствует фик­сации калия в клетке и обеспечивает поляризацию клеточных мембран, тем са­мым, контролируя нормальное функционирование миокардиальной клетки на всех уровнях, в том числе регулирует сократительную способность миокарда. Естественные пищевые источники, как правило, не богаты магнием, поэтому для применения в терапевтической практике предложено использовать препа­рат магния - Магнерот, при назначении которого, как показали эксперимен­тальные данные, улучшается сократительная способность левого желудочка.

Отличительная особенность препарата магнерот заключается в том, что при­сутствие в структуре молекулы оротовой кислоты способствует наилучшему, по сравнению с другими препаратами, проникновению ионов магния внутрь клет­ки и фиксации на мембране АТФ, кроме этого оротат магния не вызывает и не усугубляет внутриклеточный ацидоз, часто имеющий место при сердечной не­достаточности. Препарат назначается на 4-6 недель. Поскольку препарат не имеет серьезных противопоказаний и назначается даже во время бере­менности и во время кормления грудью, то тем более возможно его назначение детям при сердечной недостаточности. В таблице 2 представлены дозы магнерота в зависимостиот возраста.

Рекомендуемые дозы препарата «Магнерот» в зависимости от возраста

(М.А. Школьникова и соавт., 2002 г.)

В комплексной терапии больных с ХСН традиционно используются различные комплексы витаминов и мембраностабилизирующие препараты. Выбор определяется с учетом индивидуальных особенностей больных и зависит от выраженности клинических признаков. Среди многочисленных препаратов, которые могут быть отнесены к средствам метаболической коррекции, научно обоснованно применение L-карнитина, коэнзима Q10, витаминов Е, С. Данные средства могут применяться длительно в качестве неспецифической, в определенной степени, заместительной терапии.

Неревматические кардиты

Неревматические кардиты - воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с ревматизмом или иными заболеваниями системного характера. Целесообразность применения термина «кардит» в педиатрической практике обоснована возможностью одновременного поражения двух или трёх оболочек сердца. Распространённость неревматических кардитов в популяции точно не известна. Это связано с отсутствием единого подхода и большими сложностями диагностики этой патологии. Неревматические кардиты выявляют во всех возрастных группах, но чаще у детей первых лет жизни с преобладанием у мальчиков. По данным аутопсии неревматические кардиты обнаруживают у 3-9% детей, умерших от различных причин.

Этиология

Неревматические кардиты развиваются под воздействием различных факторов, преимущественно инфекционных. Среди последних ведущее значение имеют вирусы, особенно Коксаки А и В, ECHO. Ранние и поздние врождённые кардиты - последствия вирусной инфекции, перенесённой матерью во время беременности. В происхождении неревматических кардитов определённое значение имеет и бактериальная флора, а также протозойные инвазии, грибы и др. Повреждение сердца может быть также вызвано аллергической реакцией на введение лекарственных препаратов, вакцин, сывороток, действием разнообразных токсических факторов, физических агентов, радиации. У части больных (до 10%) установить причину, вызвавшую кардит, не удаётся.

Патогенез

Неревматические кардиты могут развиться вследствие непосредственного кардиотоксического действия возбудителя с формированием воспалительных и деструктивных изменений в оболочках сердца (преимущественно миокарда). Важную роль отводят иммунным нарушениям, нередко генетически детерминированным. Внедрение инфекционного агента приводит к образованию цитотоксических Т-лимфоцитов, ЦИК, антител к кардиомиоцитам, вызывающих развитие аллергических реакций немедленного и замедленного типов. В результате повреждаются различные структуры сердца (кардиомиоциты, соединительная ткань, стенки сосудов), развиваются метаболические сдвиги, активируются лизосомальные ферменты и другие медиаторы, что приводит к деструкции миофибрилл, нарушению сосудистой проницаемости, микроциркуляции, возникновению тканевой гипоксии и тромбоэмболии. Совместное действие инфекционного агента и иммунопатологических процессов, как правило, приводит к развитию острого кардита. В развитии хронического процесса определяющую роль отводят аутоиммунным реакциям.

Классификация

Классификация неревматических кардитов, применяемая в педиатрической практике, предусматривает выделение периода возникновения [врождённый (ранний, поздний) и приобретённый], этиологическую принадлежность, характер течения (острый, подострый, хронический), степень тяжести, выраженность сердечной недостаточности, возможные исходы и осложнения заболевания.

Клиническая картина

Клиническая картина неревматических кардитов зависит от периода их возникновения, характера течения и возраста ребёнка.

Врождённые кардиты

Врождённые кардиты могут манифестировать сразу после рождения или в первые 6 мес жизни, реже - на 2-3-м году.

Ранний врождённый кардит проявляется малой массой тела при рождении или плохой её прибавкой в последующем, быстрой утомляемостью при кормлении, беспричинным беспокойством, потливостью, бледностью. Характерны кардиомегалия, «сердечный горб», глухие сердечные тоны при аускультации, прогрессирующая сердечная недостаточность (нередко тотальная с преобладанием левожелудочковой), рефрактерная к лечению. Часто возникают одышка в покое, кашель, афония, умеренный цианоз (иногда с малиновым оттенком), разнокалиберные влажные и свистящие хрипы в лёгких, увеличение печени, отёки или пастозность тканей. Аритмии (за исключением тахикардии) возникают редко. Появление систолического шума может быть связано с относительной или органической недостаточностью митрального клапана, но чаще шум отсутствует. На рентгенограмме сердце шаровидной или овоидной, а при фиброэластозе - трапециевидной формы. На ЭКГ выявляют ригидный ритм, признаки гипертрофии левого желудочка за счёт увеличения толщины миокарда вследствие инфильтрации, повреждение его субэндокардиальных отделов. При фиброэластозе появляются признаки перегрузки обоих желудочков, глубокие зубцы Q во II и III стандартных отведениях, aVF, V5, V6. При ЭхоКГ помимо кардиомегалии и дилатации полостей сердца выявляют снижение сократительной и особенно релаксационной функции миокарда левого желудочка, повреждение клапанов, чаще митрального, лёгочную гипертензию.

Поздний врождённый кардит характеризуется умеренной кардиомегалией, различными нарушениями ритма и проводимости вплоть до полной поперечной блокады сердца и трепетания предсердий, громкими сердечными тонами, менее выраженной (по сравнению с ранним врождённым кардитом) сердечной недостаточностью. Часто выявляют признаки поражения двух или трёх оболочек сердца. У некоторых больных возникают приступы внезапного беспокойства, одышки, тахикардии с усилением цианоза, судорог, что отражает сочетанное поражение сердца и ЦНС, обусловленное предшествующей инфекцией, особенно вызванной вирусами Коксаки.

Приобретённые кардиты

Приобретённые кардиты могут возникать в любом возрасте, но чаще у детей первых 3 лет жизни.

Острый кардит

На фоне текущей или вскоре после перенесённой инфекции появляются вялость, раздражительность, бледность, навязчивый кашель, нарастающий при перемене положения тела; возможны приступы цианоза, тошнота, рвота, боли в животе, энцефалитические реакции. Постепенно или достаточно остро развиваются симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка, тахикардия, застойные хрипы в лёгких). Объективно определяют пульс слабого наполнения, ослабление верхушечного толчка, увеличение размеров сердца, преимущественно влево, ослабление I тона, ритм галопа, разнообразные аритмии. Систолический шум отсутствует, но возможен при развитии недостаточности (относительной или органической) митрального клапана. Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца различной выраженности, венозный застой в лёгких, снижение амплитуды систоло-диастолических колебаний, иногда - увеличение вилочковой железы. На ЭКГ обнаруживают снижение вольтажа комплекса QRS, признаки перегрузки левого или обоих желудочков, различные нарушения ритма и проводимости (синусовая тахи- или брадиаритмия, экстрасистолия, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады, смещение сегмента ST, сглаженный или отрицательный зубец Т. Возможны инфарктоподобные изменения и ЭКГ-признаки сопутствующего перикардита. На ЭхоКГ определяют дилатацию правого желудочка и левого предсердия, гипокинезию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, снижение фракции выброса, увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров левого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана, выпот в полости перикарда. У детей раннего возраста заболевание протекает тяжело, с выраженными клиническими проявлениями и прогрессированием сердечной недостаточности. У детей старшего возраста кардиты обычно протекают в лёгкой или среднетяжёлой форме, с менее яркими симптомами заболевания, редкой и менее выраженной декомпенсацией, но часто сопровождаются разнообразными нарушениями ритма и проводимости, нередко определяющими клиническую картину. На фоне лечения острого кардита постепенно исчезают клинические симптомы. Изменения на ЭКГ сохраняются более длительно. Обратное развитие процесса наступает через 3 мес от его начала; кроме того, кардит может принимать подострое или хроническое течение.

Подострый кардит

Подострый кардит чаще наблюдают у детей в возрасте от 2 до 5 лет. Он может развиться либо после острого кардита, либо самостоятельно (первично подострый кардит) спустя продолжительное время после ОРВИ, проявляясь бледностью, повышенной утомляемостью, раздражительностью, снижением аппетита, дистрофией. Исподволь (иногда внезапно) развивается сердечная недостаточность, или случайно обнаруживают аритмии, увеличение размеров сердца, систолический шум. Симптомы подострого кардита аналогичны таковым при остром его варианте. Возможно формирование «сердечного горба», сердечные тоны громкие, выражен акцент II тона над лёгочной артерией. На ЭКГ - признаки перегрузки не только желудочков, но и предсердий, стойкого нарушения ритма и проводимости. Сердечная недостаточность трудно поддаётся лечению. Эти изменения связаны с длительностью процесса, развитием компенсаторной гипертрофии миокарда левого желудочка, одновременным снижением его сократительной функции, начальными проявлениями лёгочной гипертензии. Обратное развитие процесса происходит через 12-18 мес, либо он приобретает хроническое течение.

Хронический кардит

Хронический кардит развивается чаще у детей старше 7 лет либо в первично хроническом варианте, либо как исход острого или подострого кардита. Клиническая картина хронического кардита отличается многообразием, что связано, в частности, с большой продолжительностью заболевания и разнообразным соотношением воспалительных, склеротических и гипертрофических изменений в сердце. Первично хроническому варианту неревматического кардита свойственно длительное малосимптомное течение с преобладанием экстракардиальных проявлений (отставание в физическом развитии, слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, потливость, бледность, рецидивирующие пневмонии). Дети нередко ведут обычный образ жизни, могут заниматься спортом. Периодически возникают головокружение, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, навязчивый кашель, тошнота, рвота, боли в правом подреберье, обусловленные сердечной недостаточностью. Возможно острое развитие приступов бледности, беспокойства, потери сознания, судорог, связанных с сердечной декомпенсацией или воспалительными изменениями в ЦНС, сопутствующими кардиту. Нередко предположение о сердечной патологии возникает лишь при манифестации сердечной декомпенсации или обнаружении кардиомегалии, стойких аритмий, систолического шума, гепатомегалии во время профилактического осмотра либо при осмотре в связи с перенесённым интеркуррентным заболеванием. В зависимости от преобладания кардиосклероза или гипертрофии миокарда выделяют следующие варианты хронического кардита: с увеличенной полостью левого желудочка - застойный вариант (преобладает кардиосклероз), с нормальной полостью левого желудочка - гипертрофический вариант, с уменьшенной полостью левого желудочка - рестриктивный вариант (с гипертрофией или без неё).

При застойном варианте хронического кардита наблюдают ослабление верхушечного толчка, значительное увеличение размеров сердца (преимущественно влево) с прогрессивно увеличивающимся «сердечным горбом», стойкие нарушения ритма, глухие сердечные тоны, систолический шум недостаточности митрального клапана (обычно относительной). Возможен шум трения перикарда или плевроперикардиальных спаек. Сердечная декомпенсация развивается постепенно или возникает остро с преобладанием левожелудочковой недостаточности. На ЭКГ регистрируют низкий (реже - чрезмерно высокий) вольтаж комплекса QRS, признаки перегрузки предсердий и левого желудочка, нарушения ритма и проводимости (тахиаритмия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, атриовентрикулярные блокады различной степени), стойкие изменения процессов реполяризации, удлинение интервала Q-Т. Результаты обследования (включая рентгенографию и ЭхоКГ) свидетельствуют о преимущественной дилатации полости левого желудочка, относительной недостаточности митрального клапана, нарушении лёгочной гемодинамики с явлениями венозного застоя, выраженном снижении сократительной функции миокарда.

При хроническом кардите с преобладанием гипертрофии миокарда происходит отставание не только в массе, но и в длине тела. Выявляют малиновую окраску губ и щёк, ногтевые фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти изменяются и приобретают вид «часовых стёкол» (следствие лёгочной гипертензии). Усилен верхушечный толчок, I тон на верхушке хлопающий или усилен (реже происходит приглушение тонов), над лёгочной артерией резкий акцент II тона, имеется брадикардия. Границы сердца длительно остаются нормальными, «сердечный горб» выражен не всегда. Сердечные шумы отсутствуют либо обусловлены изменениями двух- или трёхстворчатого клапана. К левожелудочковой недостаточности присоединяется правожелудочковая, в дальнейшем определяющая характер декомпенсации: появляются периферические отёки, асцит, гепатомегалия, дистрофические изменения на коже голеней. При этом варианте хронического кардита на ЭКГ выявляют стойкие нарушения проводимости различной локализации (нарушения ритма, за исключением брадикардии, нехарактерны), признаки субэндокардиальной гипоксии. При обследовании (ЭхоКГ, рентгенография и др.) обнаруживают атриомегалию, повышение давления в системе лёгочной артерии с венозным застоем и возможным интерстициальным отёком лёгких, дилатацию правого желудочка (следствие лёгочной гипертензии), симметричную или асимметричную гипертрофию миокарда. Размеры полости левого желудочка нормальные или несколько уменьшенные. Митральный клапан не изменён. При прогрессировании процесса постепенно снижается сократительная функция миокарда, но определяющим остаётся нарушение релаксации.

Диагностика неревматических кардитов у детей

Диагностика неревматического кардита нередко представляет определённые трудности. Она основана на выявлении клинико-инструментальных признаков поражения сердца, преимущественно миокарда, анамнестических данных (установлении связи развития процесса с предшествующей инфекцией, особенно вирусной), исключении схожих по симптоматике заболеваний, динамическом наблюдении и оценке эффективности проводимой терапии. Необходимо также учитывать уровень физического развития ребёнка и наличие различных немотивированных стойких нарушений самочувствия.

Ещё больше сложностей возникает при диагностике редко развивающегося врождённого кардита. Необходимы убедительные доказательства воздействия на плод инфекционного агента, выявление генерализованной инфекции с достоверным лабораторным её подтверждением и использование всех имеющихся диагностических методов, включая эндомиокардиальную биопсию.

Дифференциальная диагностика

Перечень заболеваний, с которыми проводят дифференциальную диагностику неревматического кардита, зависит от возраста ребёнка и формы кардита.

У новорождённых и детей раннего возраста неревматические кардиты, особенно врождённые, необходимо дифференцировать с врожденными пороками сердца, в частности, с неполной формой атриовентрикулярной коммуникации, аномалией Эбштайна, аномальным отхождением левой коронарной артерии от лёгочной. К общим симптомам неревматических кардитов и этих пороков относят отставание в физическом развитии, кардиомегалию, нарушение ритма и проводимости, сердечные шумы, признаки недостаточности кровообращения, а также разнообразные жалобы кардиального и экстракардиального характера. В отличие от неревматических кардитов, при врожденных пороках сердца отсутствует связь с предшествующей инфекцией, преобладает поражение правых отделов сердца, нарушается лёгочная гемодинамика (обеднение лёгочного рисунка или его усиление); имеются и другие индивидуальные особенности каждого порока. Решающее значение в дифференциальной диагностике имеют ЭхоКГ и другие специальные методы исследования.

У новорождённых изменения в сердце, напоминающие неревматический кардит, могут возникать вследствие перинатальной гипоксии. При этом возможны кардиомегалия, приглушение сердечных тонов, нарушение ритма и проводимости, иногда - сердечные шумы и симптомы недостаточности кровообращения. Изучение анамнеза, наличие неврологической симптоматики, преходящий характер сердечных изменений позволяют исключить диагноз врождённого кардита.

У детей старшего возраста неревматические кардиты необходимо дифференцировать с ревматизмом, аритмиями экстракардиального происхождения, миокардиодистрофией и др.

Для ревматизма, в отличие от острого или подострого вариантов кардита, характерны связь с предшествующей стрептококковой инфекцией, полиартрит, малая хорея, специфические лабораторные изменения. Обычно он развивается у детей старше 7 лет, характеризуется сочетанным поражением эндо- и миокарда (при неревматических кардитах преобладает миокардиальная недостаточность) с возможным формированием порока сердца.

Аритмии у детей нередко обусловлены вегетативными нарушениями, например связанными с перинатальным поражением ЦНС (в анамнезе - неблагоприятное течение беременности и родов). У этих детей часто выявляют очаговую неврологическую симптоматику, гипертензионно-гидроцефальный синдром; объективные признаки сердечной патологии отсутствуют. Характерна изменчивость симптоматики.

Миокардиодистрофия, как правило, отличается скудостью жалоб и неяркими клиническими проявлениями: размеры сердца обычно нормальны, сердечные тоны обычной звучности или немного приглушены. Сердечная недостаточность возникает редко. Выявление этиологических факторов (эндокринная патология, очаги хронической инфекции, интоксикация и др.), проведение соответствующих фармакологических проб, исчезновение симптомов на фоне лечения основного заболевания говорят в пользу именно дистрофии миокарда. У части больных неревматический кардит, особенно хронический, следует дифференцировать от кардиомиопатий, в частности - гипертрофической кардиомиопатии. При этой форме кардиомиопатий, нередко имеющей семейный характер, обычно отсутствует связь с перенесённой инфекцией, имеются различный по тембру и локализации систолический шум (подклапанного стеноза аорты и недостаточности митрального клапана), асимметричная гипертрофия мышечной части межжелудочковой перегородки при сохранной сократительной её способности. Полости левого предсердия и левого желудочка нормальны или несколько увеличены. Дополнительно неревматические кардиты у детей необходимо дифференцировать с врождёнными нарушениями проводимости, пролапсом митрального клапана, сердечными изменениями при болезнях накопления, наследственными заболеваниями соединительной ткани, констриктивным перикардитом, опухолями сердца. Симптоматика, сходная с таковой при неревматических кардитах, появляется также при функциональных кардиоваскулярных расстройствах, проявляющихся синдромом вегетативной дистонии, изменениями сегмента ST и зубца Т на ЭКГ, и некоторых других состояниях (синдром удлинённого интервала Q-Т, первичная лёгочная гипертензия, различные образования в средостении).

Лечение

Лечение при неревматическом кардите зависит от его этиологии, варианта, периода заболевания, наличия или отсутствия недостаточности кровообращения. Лечение проводят в два этапа.

На первом этапе (стационар) ограничивают двигательную активность, назначают диету, обогащенную витаминами и солями калия, налаживают питьевой режим. Постельный режим на 2-4 нед назначают при остром или подостром кардитах, а также при обострении хронического. Расширение двигательного режима необходимо проводить постепенно, под контролем функционального состояния сердечно-сосудистой системы и динамики ЭКГ. Обязательны занятия ЛФК. Лекарственная терапия включает следующие препараты.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) - индометацин, диклофенак и другие в течение 1 - 1,5 мес.

При тяжёлом течении, распространённом процессе, высокой степени активности, преимущественном поражении проводящей системы сердца - глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 0,5-0,75 мг/кг/сут).

При затяжном и хроническом течении кардита - производные аминохинолина (гидроксихлорохин, хлорохин).

При сердечной недостаточности - сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, диуретики, вазодилататоры и др.

Проводят обязательную коррекцию метаболических нарушений в миокарде, микроциркуляторных расстройств, по показаниям назначают антикоагулянты, антиагреганты, антиаритмические препараты.

При установленном этиологическом факторе (вирусы, бактериальная флора) - противовирусные (Ig, интерферон) и антибактериальные препараты, иммуностимуляторы.

На втором этапе (после выписки из стационара) ребёнок нуждается в продолжении лечения и проведении реабилитационных мероприятий в условиях местного кардиоревматологического санатория. В последующем детей с кардитами наблюдает кардиоревматолог по месту жительства. Диспансеризацию больных, перенёсших острый или подострый кардит, осуществляют до полного выздоровления (в среднем 2-3 года), а при врождённых и хронических вариантах - постоянно. Регулярность контроля, объём исследований (рентгенография, ЭКГ, ЭхоКГ) определяют индивидуально. В период наблюдения в поликлинике при необходимости проводят коррекцию лечения, назначают препараты, стимулирующие обменные процессы, санируют очаги хронической инфекции. Профилактические прививки можно проводить после перенесённого острого или подострого кардита не ранее чем через 3 года; при наличии хронического процесса вакцинация противопоказана.

Профилактика

Первичная профилактика предусматривает предупреждение инфицирования плода во время беременности, закаливание ребёнка, лечение острой и хронической очаговой инфекции, диспансерное наблюдение за детьми из группы риска по сердечно-сосудистым заболеваниям. Вторичная профилактика направлена на предупреждение осложнений и рецидивирования процесса, достигаемое чётким соблюдением принципов диспансерного наблюдения больных.

Прогноз

Прогноз неревматического кардита зависит от его варианта.

Ранние врождённые кардиты протекают, как правило, тяжело и нередко приводят к летальному исходу в первые годы и даже месяцы жизни.

При позднем врождённом кардите при адекватной и своевременно назначенной терапии процесс может приобрести хроническое течение без прогрессирования сердечных изменений; возможно и выздоровление.

Острый вариант кардита у 44,1% детей заканчивается выздоровлением, примерно у 50% больных приобретает подострое или хроническое течение и редко (в 2,2% случаев) приводит к летальному исходу при медленно, исподволь развивающемся процессе, стойких аритмиях.

Подострый кардит протекает менее благоприятно с более высокой летальностью (до 16,6%), отличается устойчивостью к терапии и нередким переходом в хронический вариант.

При хронических кардитах прогноз также нередко неблагоприятен, особенно при развитии кардиосклероза, прогрессирующей сердечной недостаточности, лёгочной гипертензии, стойких нарушений ритма и проводимости, способных привести к формированию аритмогенной кардиомиопатии. Наличие аритмий может стать причиной внезапной смерти детей не только с хроническим кардитом, но и с другими его вариантами.

Литература

Основная:  Шабалов, Н.П. Детские болезни [Текст]: учеб. для вузов в 2-х томах / Н.П. Шабалов. – 7-е изд., перераб. и доп. – СПб.: Питер, 2012 г. 

Педиатрия. Национальное руководство: в 2 томах – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009, том 1−1024 с., том 2 – 1023 с.

Дополнительная:  Детские болезни: учебное пособие с комп. - диском / под ред. А.А. Баранова. 2-е изд. – М., 2007 – 1008 с.

 Классификация основных заболеваний и синдромов у детей / Быков В.О., Душко С.А., Филимонов Ю.А., Ткачева Н.В., Водовозова Э.В., Губарева Г.Н., Кузнецова И.Г., Леденева Л.Н., Миронова Э.В., Попова Т.А., Унтевский И.И. – 4-е изд., Ставрополь, 2008. 

Справочник педиатра: учебное пособие / под ред. В.О. Быкова, А.С. Калмыковой. – 3-е изд., перераб. и доп. – Ростов н/Д: Феникс, 2007. – 573 с