Дистония
Дистония (dystonia; dys: нарушение, tonia: тонус) – неврологическое двигательное расстройство, является синдромом, для которого характерно постоянное или спазматическое сокращение мышц, вызывающее вращение (сгибание или разгибание) туловища и конечностей с формированием патологических поз. Вслед за болезнью Паркинсона и идиопатическим дрожанием (эссенциальный тремор) дистония считается третьим по распространению двигательным расстройством.
•Оромандибулярная дистония
Оромандибулярная дистония – фокальная дистония, охватывающая мышцы, расположенные вокруг рта, и мышцы нижней челюсти. При оромандибулярной дистонии возможно смыкание нижней челюсти с верхней, так называемая закрыточелюстная дистония (Рис. 1), насильственное раскрытие рта (Рис. 2), кроме того встречается дистония с протрузией языка (Рис. 3), дистония с челюстной девиацией (Рис. 4) и с протрузией нижней челюсти (Рис. 5) (см. список публикаций 13, 17-22, 26). Оромандибулярная дистония зачастую неверно диагностируется как нарушение в функционировании височно-нижнечелюстного сустава или психогенная болезнь. Пациенты проходят лечение в разных больницах и медицинских центрах в течение многих лет. Фотографии на сайте размещены с согласия каждого из пациентов.
Рис. 1. Случай зактрыточелюстной дистонии. Как только пациентка начинает говорить, в челюстных (жевательных) мышцах происходит непроизвольный спазм. В результате чего челюсть фиксируется в закрытом состоянии, и пациентка не может открыть рот. Этот тип дистонии называется синдром Мейджа или лицевой параспазм.
Video 1. Jaw closing dystonia (Meige syndrome)
Рис. 2. Случай дистонии с насильственным раскрытием рта. Во время речевой деятельности в челюстных мышцах (латеральные крыловидные мышцы) происходит постепенное непроизвольное сокращение, в результате чего пациентка теряет способность говорить. Сокращения мышц не происходит во время приема пищи и в состоянии покоя.
Рис. 3. Случай дистонии с протрузией языка. Во время продолжительной речевой деятельности у пациента происходит постепенное «выпадение» языка. Сокращения мышц языка не происходит во время других типов движения, таких как пережевывание и глотание пищи.
Video 2. Tongue protrusion dystonia
Рис. 4. Случай дистонии с челюстной девиацией. Когда рот закрыт, у пациентки наблюдается смещение нижней челюсти вправо на прибл. 8мм. Смещение является результатом непроизвольного спазма левой латеральной крыловидной мышцы. В случае с данной пациенткой у этого симптома продолжительная история. Симптом проявляется даже тогда, когда больная находится в состоянии покоя. Смещение челюстей может быть вызвано также нарушением в функционировании височно-нижнечелюстного сустава, однако в таком случае смещение должно появляться с той стороны, где выявлено нарушение, и только при открытии рта. Магнитно-резонансная томография (MRI) не выявила нарушений в функционировании височно-нижнечелюстного сустава у пациентки.
Рис. 5. Случай дистонии с протрузией челюсти. Протрузия челюсти у пациентки – результат спазма латеральных крыловидных мышц с обеих сторон. Симптом начал проявляться в состоянии покоя после продолжительного течения болезни. Никаких аномалий в функционировании височно-нижнечелюстного сустава не было обнаружено. Пациентка может привести челюсти в положение привычной окклюзии.