Лечение оромандибулярной дистонии
В начале лечебного курса в качестве первой меры мы прописываем пациентам лекарственные препараты для легкой формы заболевания. В большинстве случаев состояние пациента улучшается. Лекарства, помогающего конкретно от оромандибулярной дистонии, не существует. Мы комбинируем различные препараты и постепенно увеличиваем дозу, наблюдая за тем, какое действие оказывает тот или иной препарат, и какие у него побочные эффекты. Курс медикаментозного лечения продолжается несколько месяцев. Принимая во внимание тот факт, что у пожилых пациентов побочные эффекты проявляются с большей вероятностью, мы повышаем дозу лекарства медленно. Если состояние пациента не улучшается мы применяем MAB (Muscle afferent block; блокирование мышечных афферентов)-терапию под внутримышечной местной анестезией (13, 14, 17, 18, 20-22, 26) или делаем внутримышечную инъекцию ботулотоксина (ботулинотерапия) (22, 24, 26).
1. MAB (muscle afferent block) терапия
Посредством инъекции раствора лидокаина и этанола MAB-терапия призвана уменьшить эффективность афферентов мышечного веретена, не сопровождаясь при этом нежелательной слабостью. Этот эффект достигается блокированием либо мышечных афферентов либо моторных гамма-эфферентов.Т-рефлекс в мышцах руки был подавлен с фиксированной силой после внутримышечной инъекции лидокаина, и таким образом афференты мышечного веретена или моторные гамма-эфференты, которые тонически контролируют чувствительность веретена, были блокированы с помощью МАВ. При MAB средний отклик мышцы, поднимающей челюсть, оцененный по шкале самооценки (70 %) был значительно выше, чем отклик мышц, опускающих челюсть (38 %) (17, 18). Эту разницу можно объяснить разницей в количестве мышечных веретен, обслуживающих мышцы. Таким образом MAB-терапия может быть показана в случае нарушений работы мышц, понимающих челюсть (жевательные мышцы, височные мышцы и медиальные крыловидные мышцы), но не при нарушениях мышц-депрессоров (латеральные крыловидные мышцы и двубрюшная мышца), количество мышечных веретен в которых невелико.
•Использование электромиографии (ЭМГ)
Мы используем накожные электроды для мышц, находящихся на поверхности, таких как жевательные и височные мышцы. Для внутренних мышц, таких как латеральная крыловидная мышца, медиальная крыловидная мышца или подбородочно-язычная мышца) мы используем игольчатые электроды. Инъекцируемые мышцы выбираются в зависимости от имеющихся симптомов, а также на основании показаний ЭМГ, снятых с жевательной, височной, латеральной крыловидной (нижнее крепление), медиальной крыловидной, трапециевидной, грудинно-ключично-сосцевидной, подбородочно-язычной и других мышц.
•Инъекция
Объем инъекции (от 2 до 10 мл.) 0.5% раствора лидокаина в мышцу определяется, исходя из размера мышцы и силы мышечного сокращения; 3-5 мл для латеральной крыловидной, медиальной крыловидной и двубрюшной мышц; 5-10 мл для жевательных, височных, подбородочно-язычной мышц; и 10 мл для трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц.
Сначала мы медленно вводим 80 % от общей лидокаиновой дозы в самую плотную часть сокращенной (спазмирующей) мышцы через полую иглу ЭМГ; для руководства используются стандартные приборы ЭМГ. Во время инъекции мы делаем специальную проверку, чтобы понять, не испытывает ли пациент боль, слабость или онемение. Если проверка показала отсутствие этих симптомов, мы медленно вводим пациенту этанол. Оставшиеся 20% лидокаина добавляются к этанолу – они водятся через ту же иглу поворотом коннектора. Первый раз мы вводим только лидокаин. В последующие сеансы лечения одна десятая объема 99.5% этанола добавляется к лидокаину через ту же иглу с помощью трехходового коннектора.
•Катамнез
Препарат начинает действовать сразу после инъекции, но проявляющийся на этой стадии эффект – краткосрочный. После нескольких повторных инъекций время действия препарата увеличивается. К тому моменту, как нарастание эффекта прекращается, продолжительность действия препарата составляет как минимум 6 месяцев.
2. Ботулинотерапия
Ботулотоксин вырабатывается грамм-положительными анаэробными бактериями Clostridium botulinum. Ботулотоксин является средством, блокирующим нервно-мышечную передачу. Он парализует нервно-мышечную холинергическую передачу, воздействуя на холинергические нервные окончания. Механизм действия ботулотоксина заключается в блокаде высвобождения ацетилхолина в синаптическую щель. Попадая в цитоплазму токсин расщепляет белки, осуществляющие экзоцитоз ацетилхолина. Происходит денервация мышцы, в результате чего мышечное волокно атрофируется. Однако после восстановления нервной передачи мышца регенерируется.
•Использование ЭМГ (электромиографии)
При электромиографии используются накожные и игольчатые электроды, как при МВА-терапии. Инъекцируемые мышцы выбираются в зависимости от имеющихся симптомов, а также на основании показаний ЭМГ, снятых с жевательной, височной, латеральной крыловидной (нижнее крепление), медиальной крыловидной, двубрюшная мышца (переднее брюшко), трапециевидной, грудинно-ключично-сосцевидной, подбородочно-язычной и других мышц.
•Инъекция
Ботулотоксин (Botox) повторно растворен в физиологическом растворе. Соответствующий объем токсина вводится порциями в несколько мест в наиболее плотной части сокращенной (спазмирующей) мышцы через полую монополярную ЭМГ иглу; для руководства используются инструменты ЭМГ. Во время первой инъекции вводится небольшой объем токсина, это связано с тем, что у разных пациентов может быть разная реакция на токсин.
•Катамнез
Эффект от использования препарата проявляется через несколько дней после инъекции и длится, как правило, 3-4 месяца. У некоторых пациентов эффект может быть более продолжительным. Параметрами объективной оценки терапевтического эффекта мы считаем открытие челюсти и силу укуса. Когда со временем эффект исчезает, необходимо снова повторить процедуру.
Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy
Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy
3. Хирургическая операция
При продолжительном и интенсивном дистоническом спазме мышц, поднимающих челюсть, мышечное сокращение может привести к развитию гиперплазии апоневроза жевательных мышц или к гиперплазии венечного отростка (Рис. 9) В таком случае может понадобиться хирургическое вмешательство, такое как, например, короноидотомия (Рис.10) (22, 25, 26). Мы делаем внутриротовую операцию, когда все надрезы производятся внутри ротовой полости и никаких хирургических шрамов на лице не остается. Операция занимает от полутора до двух часов. Так как после операции очень важно пройти курс специальных упражнений на открывание рта, послеоперационная госпитализация может длиться около двух недель.
a
б
в
г
Рис. 9. Случай гиперплазии венечного отростка. Обратите внимание на билатеральное увеличение венечного отростка и гипертрофию мандибулярного угла (a). При открытии рта увеличенный венечный отросток нижней челюсти давил на челюстную дугу. Максимальное раскрытие рта составляло всего 17 мм (б). После двусторонней короноидотомии (в), раскрытие рта увеличилось и составило более 40 мм (г).
a
б
Рис. 10. Пациентка не могла открыть рот из-за непроизвольных двухсторонних сокращений височной и жевательной мышц (a). Рентгеновские снимки височно-нижнечелюстного сустава показали нормальные результаты. Двусторонняя короноидотомия была проведена под общей анестезией. После операции раскрытие рта составило 50 мм (б).
Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy
4. Другие виды терапии
Нейрохирургические процедуры, такие как стереотаксическая хирургия и глубокая стимуляция мозга, транскраниальная магнитная стимуляция, психотерапия и акупунктура применяются для лечения разнотипных фокальных дистоний: блефароспазм, шейная дистония и гемиспазм лица. Однако в случае с оромандибулярной дистонией существуют противопоказания к использованию этих видов лечения.
5. Лечение других непроизвольных движений
Медикаментозное лечение обычно применяется в случае оральной дискинезии (14). Бруксизм лечится, как правило, пероральными лекарственными средствами или сплинт-терапией. На нашем отделении мы также применяем ботулинотерапию в случае, если симптомы не ослабевают при использовании более общих методов лечения. Гиперплазия апоневроза жевательных мышц требует хирургического вмешательства под общей анестезией. Кроме того, на нашем отделении мы проводим операции для пациентов, страдающих также гиперплазией венечного отростка и гипертрофией жевательных мышц – эти заболевания провоцируют продолжительные и сильные спазмы жевательных мышц.
Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy
Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment
6. Больницы, способные лечить дистонию
Даже среди неврологов лишь ограниченное число врачей специализируется на непроизвольных движениях. Неврологов, способных диагностировать и лечить дистонию, мало. Я перечислил ниже больницы, которые способны лечить координационную дистонию, такую как блефароспазм и спастическая кривошея. Среди них нет больниц, которые специализируются на oромандибулярной дистонии. Неврологи способны диагностировать oромандибулярную дистонию, однако, её трудно диагностировать в случаях, когда мышцы челюсти и / или рта проявляют чрезмерные сокращения, также необходимо мастерство, чтобы точно вводить ботокс в пораженные мышцы. Перечисленные больницы будут использовать те же лекарства, что и мы для лечения пациентов с легкой oромандибулярной дистонией. Если вы в настоящее время живете в Японии, но для вас будет затруднительно посетить нашу больницу, мы рекомендуем вам обратиться в одну из следующих больниц.
•Ссылки (больницы)
Хоккайдо
Канто
National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry
Kawasaki Municipal Tama Hospital
St. Marianna University School of Medicine Hospital
Teikyo University Medical Center
Tokyo Medical University Hospital
Tokyo Women's Medical University Hospital
Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University
Tokyo Metropolitan Neurological Hospital
Toho University Ohashi Medical Center
Тюбу
Кансай
Ijinkai Takeda General Hospital
Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic
Сикоку
Кюсю
University of Occupational and Environmental Health
7. Медицинский туризм
После того, как дистония успешно продиагностирована, курс лечения будет зависеть от степени и характера проявляющихся симптомов. Пациенты со слабыми симптомами пройдут курс медикаментозного лечения или МАВ-терапии. Курс МАВ-терапии, как и курс медикаментозного лечения занимает несколько месяцев. Ботулинотерапия для мышц, опускающих челюсть (жевательные, височные и медиальные крыловидные мышцы) доступна также и для амбулаторных пациентов. Однако, после внутримышечной инъекции в мышцы нёба и языка может возникнуть дисфагия (хотя на нашем отделении еще не было таких случаев). Для вашей безопасности вам лучше остаться в больнице на короткий период. Если вы готовы на непродолжительную госпитализацию, то вам подходят опции ботулинотерапии и хирургической операции. Процедуры ботулинотерапии занимают от 3 до 5 дней. Для операции – например, короноидотомии - необходима двухнедельная госпитализация. Медикаментозный курс лечения и хирургическая операция покрываются Японским национальным страхованием, но на инъекции ботулинотерапии помощь национального страхования не распространяется.
В последние годы медицинский туризм пользуется все более пристальным вниманием и интересом во всем мире. Под медицинским туризмом подразумеваются поездки в разные страны и регионы с целью получения там медицинской помощи и медицинских услуг. Лечением челюстно-ротовой области (включая ботулинотерапию) тоже можно заниматься в рамках медицинского туризма. В Киото есть много достопримечательностей, включенных в список Всемирного наследия ЮНЕСКО (Рис. 11) и ресторанов, которым присуждены звезды Мишлена. Кроме того, древнему городу есть что предложить в каждый из четырех сезонов, например, вишни в цвету весной, осенние листья, фестиваль Гион, фестивали Jidai Matsuri, и Daimonji. Наш Медицинский Центр предоставляет индивидуальные палаты, оборудованные с комфортом на самом высоком уровне, как в высококлассном отеле (Hospitalization). Курс лечения от оромандибулярной дистонии доступен не только жителям нашего города, но и гостям Киото. Мы приветствуем пациентов с дистонией, приехавших к нам со всего света!
a
б
в
Рис. 11. Некоторые из культурных достопримечательностей в Киото: (a) Храм Золотого павильона, (б) Храм Киёмидзу, (в) Фусими Инари