Непроизвольные движения в челюстно-ротовой области
1. Дистония
Дистония (dystonia; dys: нарушение, tonia: тонус) – неврологическое двигательное расстройство, является синдромом, для которого характерно постоянное или спазматическое сокращение мышц, вызывающее вращение (сгибание или разгибание) туловища и конечностей с формированием патологических поз. Вслед за болезнью Паркинсона и идиопатическим дрожанием (эссенциальный тремор) дистония считается третьим по распространению двигательным расстройством.
•Оромандибулярная дистония
Оромандибулярная дистония – фокальная дистония, охватывающая мышцы, расположенные вокруг рта, и мышцы нижней челюсти. При оромандибулярной дистонии возможно смыкание нижней челюсти с верхней, так называемая закрыточелюстная дистония (Рис. 1), насильственное раскрытие рта (Рис. 2), кроме того встречается дистония с протрузией языка (Рис. 3), дистония с челюстной девиацией (Рис. 4) и с протрузией нижней челюсти (Рис. 5) (см. список публикаций 13, 17-22, 26). Оромандибулярная дистония зачастую неверно диагностируется как нарушение в функционировании височно-нижнечелюстного сустава или психогенная болезнь. Пациенты проходят лечение в разных больницах и медицинских центрах в течение многих лет. Фотографии на сайте размещены с согласия каждого из пациентов.
Рис. 1. Случай зактрыточелюстной дистонии. Как только пациентка начинает говорить, в челюстных (жевательных) мышцах происходит непроизвольный спазм. В результате чего челюсть фиксируется в закрытом состоянии, и пациентка не может открыть рот. Этот тип дистонии называется синдром Мейджа или лицевой параспазм.
Video 1. Jaw closing dystonia (Meige syndrome)
Рис. 2. Случай дистонии с насильственным раскрытием рта. Во время речевой деятельности в челюстных мышцах (латеральные крыловидные мышцы) происходит постепенное непроизвольное сокращение, в результате чего пациентка теряет способность говорить. Сокращения мышц не происходит во время приема пищи и в состоянии покоя.
Рис. 3. Случай дистонии с протрузией языка. Во время продолжительной речевой деятельности у пациента происходит постепенное «выпадение» языка. Сокращения мышц языка не происходит во время других типов движения, таких как пережевывание и глотание пищи.
Video 2. Tongue protrusion dystonia
Рис. 4. Случай дистонии с челюстной девиацией. Когда рот закрыт, у пациентки наблюдается смещение нижней челюсти вправо на прибл. 8мм. Смещение является результатом непроизвольного спазма левой латеральной крыловидной мышцы. В случае с данной пациенткой у этого симптома продолжительная история. Симптом проявляется даже тогда, когда больная находится в состоянии покоя. Смещение челюстей может быть вызвано также нарушением в функционировании височно-нижнечелюстного сустава, однако в таком случае смещение должно появляться с той стороны, где выявлено нарушение, и только при открытии рта. Магнитно-резонансная томография (MRI) не выявила нарушений в функционировании височно-нижнечелюстного сустава у пациентки.
Рис. 5. Случай дистонии с протрузией челюсти. Протрузия челюсти у пациентки – результат спазма латеральных крыловидных мышц с обеих сторон. Симптом начал проявляться в состоянии покоя после продолжительного течения болезни. Никаких аномалий в функционировании височно-нижнечелюстного сустава не было обнаружено. Пациентка может привести челюсти в положение привычной окклюзии.
2. Клинические характеристики оромандибулярной дистонии
К клиническим характеристикам оромандибулярной дистонии относятся следующие особенности (13, 26)
•Стереотипный характер мышечных спазмов
Мышечный спазм, а также направленность аномального положения или движений имеют постоянный характер в каждом конкретном случае. У пациентов, страдающих оромандибулярной дистонией, наблюдались стереотипные мышечные спазмы для каждого подтипа данного заболевания (закрыточелюстная дистония, дистония с насильственным раскрытием рта, дистония со смещением челюсти, дистония с протрузией челюсти и дистония с протрузией языка), то есть: раскрытие рта при дистонии с насильственным раскрытием рта, фиксация челюсти в закрытом состоянии при закрыточелюстной дистонии и т.д.
•Специфичность задач
Дистония чаще всего проявляется при выполнении специфичных задач, особенно на ранних стадиях заболевания. Так, графоспазм возникает только во время писания, в то время как другие, не связанные с письмом движения руки – такие, например, работа ножом или палочками для еды – не сопровождаются судорогой. С течением времени симптомы могут начать проявлять и в других, не специфичных состояниях и даже в состоянии покоя. Симптомы у пациентов, страдающих оромандибулярной дистонией, зачастую проявляются при выполнении таких специфичных задач, как пережевывание пищи или говорение.
•Сенсорные приемы
Сенсорные приемы – определенный жест или смена положения, который временно снимает дистонический спазм. Пациенты могут знать о существовании определенного сенсорного приема, помогающего немного облегчить болезненные симптомы. В случае с оромандибулярной дистонией есть большая доля вероятности, что применение сенсорного приема поможет на время снять спазм. Например, в качестве такого приема может выступать легкое касание или поглаживание губ, щеки, зубов или скулы носовым платком или маской, жевание жевательной резинки, покусывание зубочистки или сигареты, подпирание щеки рукой или пальцем - эти действия могут временно снять симптом.
•Эффект переполнения
Эффект переполнения – активация мышц в отдаленных частях тела, препятствующая целенаправленным движениям. Дистонические контракции в жевательных мышцах могут привести к дистонии круговой мышцы рта, дистонии круговой мышцы глаза, дистонии шейно-плечевых мышц.
•Утренняя льгота
Как правило, симптомы дистонии в утренние часы проявляются не так сильно. Продолжительность спазма варьируется от случая к случаю. В то время как при нарушениях в функционировании височно-нижнечелюстного сустава, вызванных сокращением жевательной мышцы при бруксизме, болезненные симптомы наоборот сильнее всего проявляются именно в первые моменты после пробуждения. Эта характеристика особенно важна для дифференциального диагноза.
•Ко-контракция (активация антагонистов)
Ко-контракция – ситуация, когда не происходит реципрокного торможения при мышечной активности, в результате чего мышцы-агонисты и антагонисты сокращаются одновременно. Этот феномен может произойти, например, с жевательной мышцей. Сокращение мышцы, поднимающей челюсть, не позволяет открыть рот при попытке открыть рот. Сокращение мышцы, опускающей челюсть, мешает процессу говорения/пережевывания пищи во время разговора/приема пищи.
•Эффект «туда-сюда»
В относительно легких случаях симптомы, характерные для дистонии, могут время от времени проявляться и пропадать, или могут неожиданно полностью исчезнуть в процессе лечения.
В некоторых случаях при заболеваниях, характеризуемых непроизвольными движениями, вышеперечисленные особенности не проявляются. Тогда, как правило, ставится диагноз психогенного двигательного расстройства. В таком случае основные характеристики – это непоследовательный характер спазмов, непоследовательность в распределении и скорости непроизвольных движений, спонтанное излечение или рецидив.
3. Дискинезия
Дискинезия (dyskinesia; dys: аномальный, kinesia: движение) – повторяющиеся непроизвольные движения, такие как облизывание губ или жевание. Оральная дискинезия – аномальные, непроизвольные, неконтролируемые движения в челюстно-ротовой области; в основном языка, губ и челюстей. Зачастую эти движения различаются по сложносоставности, распределению и степени тяжести. Они могут быть почти незаметными, могут вызывать чувство неловкости у окружающих, могут стать причиной травм ротовой полости, причиной дефектов речи, нарушения пищевого поведения, жевательного расстройства. Они могут мешать ношению зубных протезов и влиять на профессиональную деятельность. В некоторых случаях повторяющиеся дискинетические движения приводят к частым соприкосновениям тканей ротовой полости с зубами и могут стать причиной травмы или язвы (рис. 6).
Рис. 6. Повторяющиеся дискинетические движения нижней губы у пациента привели к возникновению сквозной раны на нижней губе.
Video 3. Oral dyskinesia
4. Бруксизм
Бруксизм – сильное стискивание (сжатие) зубов, отличное от сжатия зубов при жевании. Для бруксизма характерны интенсивные движения челюстей – из стороны в сторону или назад-вперед. В результате челюстных движений происходит трение и дробление зубов друг о друга. Припадки бруксизма обычно случаются с больными во время сна. Некоторые из припадков настолько сильны, что при трении нарушается целостность окклюзионной поверхности зубов, особенно коренных, а это способствует возникновению синдрома височно-нижнечелюстного сустава. Как следствие продолжительных приступообразных мышечных сокращений при бруксизме может начаться дальнейшее развитие жевательных мышц и сухожилий, что в свою очередь может привести к гипертрофии жевательных мышц, гиперплазии венечного отростка и гиперплазии апоневроза жевательных мышц. Гиперплазия апоневроза жевательных мышц является новой нозологической формой, для которой характерно ограниченное раскрытие рта из-за спазма жевательных мышц, вызванного гиперплазией сухожилий и апоневроза.