Tratamiento de la distonía oromandibular
Como primer tratamiento, prescribimos medicamentos para los casos leves. La mayoría de los pacientes muestran una cierta mejoría. No hay un medicamento específico para la distonía oromandibular. Utilizamos una combinación de diversos fármacos y aumentamos la dosis gradualmente a medida que controlamos los efectos primarios y secundarios. La farmacoterapia se extiende durante varios meses. Puesto que las personas mayores tienden a desarrollar fácilmente efectos secundarios, aumentamos la dosis paulatinamente. Si los síntomas no mejoran, se aplica la terapia MAB (bloque aferente de músculo, por sus siglas en inglés: muscle aferent block) con anestésico local en los músculos (13,14,17,18,20-22,26) o con inyección intramuscular de toxina botulínica de tratamiento (terapia botulínica) (22,24,26).
1. Terapia MAB (bloque aferente de los músculos)
La terapia MAB con inyección local de lidocaína diluida y etanol tiene como objetivo la reducción de la eficacia de los aferentes del huso muscular, sin causar debilidad desfavorable. Se ha demostrado que el efecto es mediado por el bloqueo ya sea de los aferentes del músculo o de los eferentes gamma motor. El reflejo T en los músculos de la mano se atenuó con el poder conserva tras la inyección intramuscular de lidocaína, y los aferentes del huso muscular o los eferentes gamma motor que controlan tónicamente la sensibilidad del huso se postularon para ser bloqueados por MAB. En el caso de MAB, la respuesta media de los músculos elevadores de la mandíbula, calificada en una escala de auto-evaluación (70%) fue significativamente mayor que la de los músculos depresores (38%) (17,18). La diferencia se explica por el diferente número de husos musculares que inervan los músculos. Por lo tanto, la terapia MAB puede ser indicada para los músculos elevadores de la mandíbula (masetero, temporal y pterigoideo medial), pero no para los músculos depresores de la mandíbula (pterigoideo lateral y digástrico), que tienen pocos husos musculares.
•Grabaciones EMG (electromiografía)
Usamos electrodos de superficie ubicados sobre músculos como el masetero y temporal. En el caso de músculos internos como el pterigoideo lateral y el pterigoideo medial o el músculo geniogloso usamos electrodos de aguja. Elegimos los músculos para inyección con base en los síntomas de los pacientes y los resultados de las grabaciones EMG del masetero, temporal, pterigoideo lateral (cabeza inferior), pterigoideo medial, geniogloso, trapecio, esternocleidomastoideo, etc.
•Inyección
El volumen de inyección (2 a 10 ml) de lidocaína al 0,5% por músculo se determina según el tamaño del músculo y la fuerza de la contracción muscular: 3-5 ml para los músculos pterigoideo lateral, pterigoideo medial y digástrico, 5-10 ml para los músculos masetero, temporal y geniogloso, y 10 ml para los músculos trapecio y esternocleidomastoideo. En primer lugar, se inyecta lentamente el 80% del total de la dosis de lidocaína en la parte más voluminosa del músculo objetivo en contracción con una aguja EMG hueca, y un instrumento EMG de orientación estándar. Durante la inyección se revisa específicamente si hay dolor, entumecimiento o debilidad. Después de confirmar la ausencia de estos síntomas, se inyecta lentamente el etanol. El 20% restante de la lidocaína se introduce en el etanol en el mismo lugar de punzada, invirtiendo el conector. Se inyecta lidocaína sólo para el primer tratamiento. En las sesiones posteriores se añade, un décimo volumen del 99,5% de etanol a la lidocaína en el mismo lugar de punzada operando un conector tripolar.
•Seguimiento
El efecto aparece justo después de la inyección, pero la duración del efecto es corta. Después de repetidas inyecciones la duración se extiende gradualmente. Cuando el efecto se estabiliza, alcanza una duración de al menos 6 meses.
2. Terapia botulínica
La toxina botulínica es producida por el Clostridium botulinum, una bacteria anaeróbica Gram positiva. La toxina botulínica es un agente bloqueante neuromuscular. Ejerce su acción paralítica uniéndose rápida y fuertemente a terminaciones nerviosas colinérgicas. A continuación se internaliza y en última instancia inhibe la exocitosis de acetilcolina disminuyendo la frecuencia de la liberación de acetilcolina. Sin inervación, la fibra muscular se marchita. El músculo se fortalece de nuevo con la regeneración de los nervios.
•Grabaciones EMG
Usamos electrodos de superficie y de aguja al igual que la terapia MAB. Se escogen los músculos para inyección con base en los síntomas de los pacientes y en los resultados de las grabaciones EMG de los músculos masetero, temporal, pterigoideo lateral (cabeza inferior), pterigoideo medial, digástrico (vientre anterior), geniogloso, trapecio y el músculo esternocleidomastoideo, etc.
•Inyección
La toxina botulínica (Botox) se reconstituye con solución salina normal. Unidades apropiadas de la toxina se inyectan en la parte más voluminosa del músculo objetivo en contracción, dividido en varios lugares a través de una aguja monopolar hueca EMG y utilizando un instrumento EMG de orientación. En la primera inyección, se suministra una dosis pequeña de la toxina debido a la variación interindividual de los efectos.
•Seguimiento
El efecto aparece a los pocos días de la inyección. El efecto usualmente dura al menos 3-4 meses. En algunos pacientes el efecto puede ser más duradero. Nosotros registramos el grado de apertura de la mandíbula y la fuerza de mordida después del tratamiento como una evaluación objetiva del efecto terapéutico. La inyección debe repetirse con el tiempo si los efectos desaparecen.
Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy
Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy
3. Cirugía
Si las contracciones distónicas prolongadas y extremadamente fuertes del músculo elevador causan una hiperplasia del músculo masticario y del tendón-aponeurosis (masticatory muscle tendon-aponeurosis hyperplasia) o una hiperplasia del proceso coronoides mandibular (Fig. 9), el tratamiento puede requerir una cirugía tal como la coronoidotomía (Fig. 10) (22,25,26). La aproximación es intraoral y todas las incisiones se hacen en la boca, por lo que no quedan cicatrices quirúrgicas en la cara. La operación dura de 1,5 a 2 horas. Puesto que el entrenamiento de apertura bucal es importante en el postoperatorio, la hospitalización dura aproximadamente dos semanas.
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Fig. 9. Un caso de hiperplasia del proceso coronoides mandibular. Nótese en cuenta la ampliación del proceso coronoides mandibular bilateral y la hipertrofia del ángulo mandibular (a). La ampliación incide en el arco cigomático, con la apertura de la boca. La apertura bucal máxima era de sólo 17 mm (b). Después de la coronoidotomía bilateral (c), la apertura bucal aumentó más de 40 mm (d).
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Fig. 10. Esta paciente no podía abrir la boca en absoluto debido a la contractura involuntaria de los músculos temporal bilateral y masetero (a). Las radiografías de las articulaciones temporomandibulares mostraron resultados normales. Se le realizó una coronoidotomía bilateral por vía intraoral bajo anestesia general. Inmediatamente después de la operación, la medida de apertura bucal fue de 50 mm (b).
Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy
4. Otras terapias
Procedimientos neuroquirúrgicos como la cirugía estereotáxica o la estimulación cerebral profunda, la psicoterapia, la estimulación magnética transcraneal y la acupuntura han sido empleados para otras distonías focales, como el blefaroespasmo, la distonía cervical y el espasmo hemifacial. Sin embargo, no hay datos suficientes sobre su seguridad y eficacia para el caso de la distonía oromandibular.
5. Tratamiento de otros movimientos involuntarios
La farmacoterapia es indicada principalmente para la discinesia oral (14). El bruxismo se trata generalmente con medicamentos orales o con férula. En nuestro departamento también se aplica la terapia botulínica si los síntomas no mejoran con estos métodos generales. La hiperplasia del músculo masticatorio y del tendón-aponeurosis requiere de una cirugía con anestesia general. En nuestro departamento se realiza la cirugía para pacientes con hiperplasias relativas a la hiperplasia del músculos masticatorio y del tendón-aponeurosis hiperplasia, la hipertrofia del masetero o la hiperplasia del proceso coronoides mandibular, que podría ser inducida por una contracción masticatoria excesivamente fuerte por un largo plazo.
Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy
Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment
6. Hospitales capaces de tratar la distonía
Sólo un número limitado de médicos especializados en movimientos involuntarios, incluso entre los neurólogos. Algunos neurólogos son capaces de diagnosticar y tratar la distonía. He enumerado a continuación hospitales que son capaces de tratar la distonía focal tal como blefaroespasmo y la tortícolis espasmódica. No hay hospitales que se especializan en la distonía oromandibular. Los neurólogos son capaces de diagnosticar distonía oromandibular, sin embargo, es difícil de diagnosticar en los casos en los que los músculos de la mandíbula espectáculo y / o la boca presentan contracciones anormales, y se requiere habilidad para inyectar con precisión Botox en los músculos afectados. Los hospitales que figuran usarán el mismo medicamento que hacemos para tratar a pacientes con insuficiencia renal leve distonía oromandibular. Si actualmente está viviendo en Japón, pero podría tener dificultades para visitar nuestro hospital, le recomendamos que consulte a uno de los siguientes hospitales.
• Enlaces (Hospitales)
Hokkaido
Kanto
National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry
Kawasaki Municipal Tama Hospital
St. Marianna University School of Medicine Hospital
Teikyo University Medical Center
Tokyo Medical University Hospital
Tokyo Women's Medical University Hospital
Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University
Tokyo Metropolitan Neurological Hospital
Toho University Ohashi Medical Center
Shin-Etsu
Kansai
Ijinkai Takeda General Hospital
Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic
Shikoku
Kyusyu
University of Occupational and Environmental Health
7. Turismo médico
Una vez hecho el diagnóstico de distonía, el tratamiento será diferente en función del grado de los síntomas. Los pacientes con síntomas más leves se someten a medicación oral o a terapia MAB. La terapia MAB y la terapia con medicamentos por vía oral pueden tomar varios meses. La terapia botulínica para los músculos de cierre la bucal (masetero, temporal y pterigoideo medial) es posible, incluso en forma ambulatoria. En el caso de inyección en los músculos del paladar o la lengua, puede ocurrir disfagia después del tratamiento (sin embargo, en nuestro departamento no se han presentado tales casos). Es más seguro que usted permanezca en el hospital durante un corto plazo. Si acepta una breve hospitalización, la terapia botulínica y la cirugía son posibles. La terapia botulínica toma alrededor de 3-5 días. Cirugías como la coronoidotomía requiere dos semanas de hospitalización. La farmacoterapia y la cirugía son cubiertos por el seguro nacional de salud japonés, pero la terapia botulínica en función del sitio y de los músculos inyectados no pueden ser cubiertos por el seguro.
Recientemente, el turismo médico ha recibido mucha atención. Turismo médico significa que los pacientes acuden a diferentes regiones y países para obtener servicios médicos y de tratamiento. Para tratamientos de la boca y la mandíbula como la terapia botulínica, se puede participar en este tipo de turismo. Kyoto tiene muchas atracciones, como Patrimonio de la Humanidad por la UNESCO (Fig. 11) y restaurantes con estrellas Michelin. Además, la antigua ciudad tiene algo que ofrecer en las cuatro estaciones, por ejemplo, flores de cerezo en primavera, hojas de otoño, el Festival de Gion, Jidai Matsuri y Daimonji. Nuestro hospital ofrece habitaciones privadas especiales como un hotel de lujo (Hospitalization). Se puede realizar un tratamiento de distonía oromandibular para visitantes de Kyoto. Damos la bienvenida a pacientes con distonía de todo el mundo.
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Figure 11. Some of cultural attractions in Kyoto. Temple of the Golden Pavilion (a), Kiyomizu Temple (b), Fushimi Inari Shrine (c)
•Enlaces (Turismo de Kyoto)
Oficina Nacional del Turismo Japonés
Kyoto City Tourism Association