Distonia
La distonía (dis: anormal, tonía: tensión) es un trastorno neurológico de movimiento que se define como un síndrome caracterizado por contracciones musculares sostenidas que causan movimientos repetitivos o de torsión y posturas anormales de las partes del cuerpo afectadas. La distonía es el tercer trastorno de movimiento más frecuente, después de la enfermedad de Parkinson y el temblor esencial. El inicio de la distonía varía desde la infancia hasta la vejez, y se considera que el inicio temprano es más generalizado.
•Distonía oromandibular
La distonía oromandibular es una distonía focal que se manifiesta en forma de masticación involuntaria y / o contracción de los músculos linguales. Existen varios tipos de distonía oromandibular, entre ellos la distonía de cierre mandibular (jaw closing dystonia) (Fig. 1), la distonía de apertura mandibular (jaw opening dystonia) (Fig. 2), la distonía de protrusión de lengua (tongue protrusion dystonia) (Fig. 3), la distonía de desviación mandibular (jaw deviation dystonia) (Fig. 4) y la distonía de protrusión mandibular (jaw protrusion dystonia) (Fig. 5) (ref. 13,17-22, 26). Con frecuencia la distonía oromandibular es diagnosticada erróneamente como trastornos de la articulación temporomandibular o enfermedades psicosomáticas. Los pacientes visitan muchos hospitales y departamentos por muchos años. Las fotos a continuación se encuentran en la web después de obtener el consentimiento de cada paciente.
Fig. 1. Un caso de distonía de cierre mandibular. Cuando esta paciente comienza a hablar, los músculos que cierran la mandíbula (músculos maseteros) presentan una contracción involuntaria. Como resultado, la paciente no puede abrir la boca. Esta paciente además presenta coexistencia de blefaroespasmo (espasmo de los párpados). En tales casos, la enfermedad se denomina Síndrome de Meige.
Video 1. Jaw closing dystonia (Meige syndrome)
Fig. 2. Un caso de distonía de apertura mandibular. Al hablar, el músculo de apertura mandibular (músculo pterigoideo lateral) presenta gradualmente una contractura involuntaria, y la paciente no puede hablar más. La paciente no muestra síntomas al comer ni en reposo.
Fig. 3. Un caso de distonía de protrusión de lengua. Cuando la paciente comienza a hablar, su lengua poco a poco sale de la boca. La paciente no presenta contracción de la lengua durante otros movimientos tales como comer o tragar.
Video 2. Tongue protrusion dystonia
Fig. 4. Un caso de distonía de desviación mandibular. Esta paciente presenta una desviación de la mandíbula inferior de aproximadamente 8 mm hacia el lado derecho al cerrar la boca. Esto es debido a la contractura involuntaria del músculo pterigoideo lateral izquierdo. La paciente tenía una larga historia de este síntoma. La desviación aparece incluso en reposo. La mandíbula puede desviarse en trastornos de la articulación temporomandibular. Sin embargo, la mandíbula se desvía hacia el lado afectado durante la apertura de la boca en los trastornos temporomandibulares. No hubo hallazgos anormales en la resonancia magnética de la articulación temporomandibular.
Fig. 5. Un caso de distonía de protrusión mandibular. Esta paciente presenta protrusión mandibular debido a la contracción involuntaria de los músculos pterigoideos lateral a ambos lados. La paciente ha tenido los síntomas en reposo durante un largo curso clínico. Su articulación temporomandibular no reveló hallazgos anormales. La paciente puede poner sus mandíbulas en posición intercuspal.