Fig. 1. Un caso de distonía de cierre mandibular. Cuando esta paciente comienza a hablar, los músculos que cierran la mandíbula (músculos maseteros) presentan una contracción involuntaria. Como resultado, la paciente no puede abrir la boca. Esta paciente además presenta coexistencia de blefaroespasmo (espasmo de los párpados). En tales casos, la enfermedad se denomina Síndrome de Meige.

Video 1. Jaw closing dystonia (Meige syndrome)

Fig. 2. Un caso de distonía de apertura mandibular. Al hablar, el músculo de apertura mandibular (músculo pterigoideo lateral) presenta gradualmente una contractura involuntaria, y la paciente no puede hablar más. La paciente no muestra síntomas al comer ni en reposo.

Fig. 3. Un caso de distonía de protrusión de lengua. Cuando la paciente comienza a hablar, su lengua poco a poco sale de la boca. La paciente no presenta contracción de la lengua durante otros movimientos tales como comer o tragar.

Video 2. Tongue protrusion dystonia

Fig. 4. Un caso de distonía de desviación mandibular. Esta paciente presenta una desviación de la mandíbula inferior de aproximadamente 8 mm hacia el lado derecho al cerrar la boca. Esto es debido a la contractura involuntaria del músculo pterigoideo lateral izquierdo. La paciente tenía una larga historia de este síntoma. La desviación aparece incluso en reposo. La mandíbula puede desviarse en trastornos de la articulación temporomandibular. Sin embargo, la mandíbula se desvía hacia el lado afectado durante la apertura de la boca en los trastornos temporomandibulares. No hubo hallazgos anormales en la resonancia magnética de la articulación temporomandibular.

Fig. 5. Un caso de distonía de protrusión mandibular. Esta paciente presenta protrusión mandibular debido a la contracción involuntaria de los músculos pterigoideos lateral a ambos lados. La paciente ha tenido los síntomas en reposo durante un largo curso clínico. Su articulación temporomandibular no reveló hallazgos anormales. La paciente puede poner sus mandíbulas en posición intercuspal.

2. Características clínicas de la distonía oromandibular

Entre las características clínicas de la distonía oromandibular se incluyen las siguientes (13,26).

•Patrón estereotipado de contracción muscular

El patrón de contracción muscular y la dirección de posturas o movimientos anormales son constantes en cada paciente. Los pacientes con distonía oromandibular presentan contracción músculo estereotipada de los músculos de la mandíbula según el subtipo de distonía oromandibular (cierre mandibular, apertura mandibular, desviación mandibular, protrusión mandibular y protrusión de la lengua) es decir, apertura mandibular en la distonía de apertura mandibular y así sucesivamente con los demás tipos.

•Especificidad de tareas

La distonía a menudo comienza con una tarea específica, especialmente en su fase inicial. Por ejemplo, el calambre del escritor puede aparecer sólo al escribir, mientras que otros movimientos manuales concretos tales como el manejo de un cuchillo o de palillos chinos no se ven afectados. El síntoma más tarde se puede extender a otras tareas y otras partes del cuerpo, y eventualmente puede llegar a manifestarse en reposo. Los síntomas en pacientes con distonía oromandibular aparecen a menudo en tareas específicas como hablar o masticar.

•Trucos sensoriales

Los trucos sensoriales son gestos o posturas físicas que sirven para interrumpir temporalmente la distonía. Los pacientes pueden estar conscientes de la presencia de un truco sensorial que proporciona alivio s sus síntomas. La distonía oromandibular puede responder bien a la utilización de trucos sensoriales para reducir temporalmente los síntomas. Por ejemplo, tocar suavemente los labios, la barbilla, los dientes o la mandíbula con un pañuelo o una máscara, hacer uso de goma de mascar, hablar, morder un palillo de dientes, mascar tabaco, o colocar un dedo debajo de la barbilla puede ayudar a que los síntomas desaparezcan temporalmente.

•Fenómeno de desbordamiento

El fenómeno de desbordamiento es la activación de los músculos irrelevantes para determinada tarea, lo que dificulta el movimiento intencional. La contractura distónica de los músculos masticatorios puede expandirse hacia el músculo orbicular de los labios, el músculo orbicular de los párpados, el cuello y los músculos del hombro.

•Alivio matutino

Los síntoma de la distonía tienden a ser más leves en la mañana, con grandes variaciones individuales de duración, mientras que los trastornos de la articulación temporomandibular causados ​​por las tensiones en los músculos masticatorios (bruxismo) tienden suelen presentar un empeoramiento de los síntomas al despertar. Este hallazgo es importante para el diagnóstico diferencial.

•Co-contracción

La co-contracción refleja una pérdida de la inhibición recíproca de las actividades de los músculos, causando contracciones involuntarias simultánea de agonistas y antagonistas. Este fenómeno se puede encontrar en los músculos masticatorios. La contracción de músculos de elevación mandibular durante la apertura de la boca puede impedir que la boca se abra. La contracción de los músculos depresores mandibulares al hablar o comer puede interferir con el habla o la masticación.

•Fenómeno flip-flop

Los síntomas de la distonía pueden aparecer o desaparecer abruptamente en los casos relativamente leves, y a veces se recuperan totalmente de repente durante el tratamiento.

En algunos casos de movimiento involuntario no podemos observar las características antes mencionadas. El diagnóstico de estos pacientes es de trastornos psicógenos de movimiento. Las características de la entidad son la inconsistencia del patrón, la distribución y la velocidad de los movimientos involuntarios, la recuperación espontánea o la repetición.

3. Discinesia

La discinesia (dis: anormal, cinesia: movimiento) consiste en la repetición de movimientos involuntarios, tales como lamido de los labios o movimientos masticatorios. La discinesia oral se compone de movimientos involuntarios anormales e incontrolables que afectan principalmente a la lengua, los labios y la mandíbula. A menudo varían en complejidad, distribución y gravedad. Pueden tanto pasar inadvertidos como causar vergüenza social, lesiones traumáticas orales, dificultad para hablar o masticar, trastornos alimenticios, incapacidad para usar dentadura postiza, e incluso afectar las actividades profesionales. En algunos casos, como resultado de los repetidos movimientos discinéticos en contacto frecuente con los dientes, pueden aparecer úlceras o traumatismos (Fig. 6).

Fig. 6. En este paciente, el repetido movimiento discinético del labio inferior produjo la penetración del mismo.

Video 3. Oral dyskinesia

4. Bruxismo

El bruxismo es el rechinar de dientes que no ocurre en la masticación y se asocia con fuertes movimientos laterales o de protrusión de la mandíbula. Esto se traduce en que el paciente roza o rechina sus dientes con fuerza. El bruxismo generalmente ocurre durante el sueño. A veces se hace a tal exceso que acarrea daños a las superficies oclusales de los dientes, sobre todo los molares, y puede contribuir al Síndrome de la Articulación Temporomandibular. Si, debido a una contracción excesiva por bruxismo a largo plazo, los músculos masticatorios y los tendones se desarrollan, podría ocurrir una hipertrofia de los músculos maseteros, una hiperplasia del proceso coronoides mandibular, una hiperplasia del músculo masticatorio y del tendón-aponeurosis. La hiperplasia del músculo masticatorio y del tendón-aponeurosis es una enfermedad nueva que se caracteriza por la apertura bucal limitada debida a la contractura de los músculos masticatorios, como resultado de la hiperplasia de los tendones y aponeurosis.

III. Diagnóstico de la distonía oromandibular

Tomamos la historia clínica y los síntomas y hacemos cautelosamente el diagnóstico diferencial de movimiento involuntario. Es necesario para el diagnóstico del trastorno de distonía oromandibular diferenciarlo de los trastornos de la articulación tempromandibular, el bruxismo, la discinesia oral, la hiperplasia del proceso coronoides mandibular, y la hiperplasia del músculo masticatorio y del tendón-aponeurosis.

Fig. 7. Músculos inyectados de contracción involuntaria. También el músculo geniogloso, el músculo tensor del velo del paladar y los músculos de expresión facial pueden contraerse involuntariamente.

1: músculo cigomático mayor, 2: músculo orbicular de los labios, 3: músculo mentoniano, 4: músculo masetero, 5: músculo temporal, 6: proceso coronoides, 7: vientre posterior del músculo digástrico, 8: vientre anterior del músculo digástrico, 9: músculo buccinador, 10: músculo esternocleidomastoideo, 11: músculo trapecio, 12: cutáneo del cuello, 13: músculo pterigoideo medial, 14: músculo pterigoideo lateral

1. Auto-chequeo de distonía oromandibular

Si usted tiene síntomas como movimientos involuntarios o contracción de los músculos de la mandíbula y la boca, usted puede tener distonía oromandibular. Por favor, responda a las siguientes preguntas.

1. ( ) Tiene contracción inconsciente de los músculos de la mandíbula y la boca.

2. ( ) La dirección del movimiento (cierre y apertura de la boca o protrusión de la lengua) es siempre la misma.

3. ( ) Los síntomas aparecen sólo durante un movimiento específico (hablar, comer y la abrir la boca).

4. ( ) Con algo en la boca (goma de mascar, dulce o protector bucal) los síntomas se alivian temporalmente.

5. ( ) No hay síntomas durante el sueño.

6. ( ) En la mañana no hay síntomas o son ligeros. Los síntomas empeoran gradualmente.

7. ( ) Usted está tomando o ha tomado anteriormente medicamentos psiquiátricos.

8. ( ) El grado de los síntomas cambia con tensión o relajación.

9. ( ) Los síntomas se presentaron después de un tratamiento dental o una lesión de los dientes o la mandíbula.

10. ( ) Usted está recibiendo tratamiento para otras distonías (tortícolis espasmódica, blefaroespasmo, calambre del escritor, etc.)

Si usted marcó 2-3 respuestas, existe la posibilidad de que tenga distonía oromandibular.

Si marcó 4-5, lo más probable es que tenga distonía.

Si hay más de 6, tiene muy altas probabilidades.

2. Contáctenos

Si desea recibir un diagnóstico y tratamiento de la distonía oromandibular, por favor llene con detalle el cuestionario a continuación y envíelo como archivo adjunto al correo electrónico del Dr. Kazuya Yoshida (yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp) o por fax al número (81-75-643-4325). También puede enviarlo por correo (Department of Oral and Maxilofacial Surgery, Kyoto Medical Center, 1-1, Mukaihata-cho, Fukakusa, Fushimi-ku, Kyoto 612-8555, Japan). Tenga en cuenta que debido a la acumulación de consultas de pacientes, nos puede tomar algún tiempo para responder. Prestamos mucha atención al manejo de la información personal de los pacientes. Sin embargo, la pérdida o divulgación de información personal a través de Internet puede ocurrir debido a razones imprevistas. Este sitio web es mío (Dr. Kazuya Yoshida). No se reciben preguntas personales sobre la atención de otros médicos del Centro Médico de Kioto. Si usted ha visitado y ha recibido tratamiento previamente en otro lugar, debe pedir a su médico una carta de presentación. Además, si está recibiendo algún medicamento por vía oral, le pedimos que traiga su receta.

3. Envío de imágenes y de vídeo

Para un diagnóstico definitivo debe visitar nuestro hospital. Lo mejor es que usted sea examinado en nuestro departamento. Si es difícil para usted visitarnos debido a la distancia, por favor haga una grabación de vídeo de sus movimientos involuntarios, y envíelo por correo electrónico como un archivo adjunto utilizando Hightail. Prestamos mucha atención al manejo de la información personal de los pacientes. Sin embargo, la pérdida o divulgación de información personal a través de Internet puede ocurrir debido a razones imprevistas. Las imágenes y vídeos recibidos se almacenan de manera cuidadosa y responsable utilizando una computadora con contraseña de bloqueo. Mantenemos el área de computadores cerrada con llave cuando no hay nadie en ella y siempre nos esforzamos para evitar robos.

4. Diagnóstico a distancia

Si usted tiene síntomas típicos de la distonía, yo podría decirle si es probable que tenga distonía basándome únicamente en información como las imágenes, el cuestionario y la comunicación de vídeo. Sin embargo, para un diagnóstico definitivo debe visitar nuestro departamento y someterse a la electromiografía y la palpación muscular, además de pruebas tales como rayos X, TAC o resonancia magnética. Además, en algunos casos es necesario consultar con los departamentos de Neurología y Neurocirugía. Tenga en cuenta que no podemos hacernos responsables de un diagnóstico a distancia únicamente sobre la base de los cuestionarios y las imágenes sin su visita a nuestro hospital.

5. Cita para una consulta inicial

Si desea visitar nuestro departamento, pero que ha sido tratado en otro lugar ya, por favor, obtener su médico que le escriba una carta de presentación. Informe a su médico que llene un formulario de solicitud que se puede descargar desde el sitio web de la Regional Medical Liaison Office, y enviarlo por fax a nuestro hospital para hacer una reserva para una consulta inicial. Si no es posible que su médico por fax el formulario, no se puede hacer una cita por su cuenta. Le pedimos que haga una cita para las 10:30 o antes, de lunes a jueves. El viernes, se realiza una cirugía con anestesia general. Si usted tiene que viajar muy lejos, y con el Dr. Kazuya Yoshida (yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp) por adelantado, usted puede hacer la reserva de la tarde y ser hospitalizado inmediatamente después de su visita inicial. Sin embargo, debido a la condición de la sala no siempre podemos ofrecer el tipo de habitación que solicita (una habitación grande, sala privada, sala privada especial, etc.). Además, debe comprobar mi agenda antes de visitar el hospital porque estoy ocasionalmente ausente por viajes de negocios o congresos científicos. Si lo prefiere, puede llamar a nuestra clínica en 075-641-9161, extensión 3141. Además, si usted está tomando alguna medicación oral le pedimos que lleva su receta.

•Llegar a Kyoto Medical Center

Por trenes Keihan:

El centro está a 8 minutos a pie de la estación de Fujinomori en la línea Keihan.

Por trenes Kintetsu:

En la estación de JR Tokaido Shinkansen o Kyoto cambio estación de la línea Kintetsu y luego transferir a la línea en la estación de Keihan Tambabashi. El centro está a 8 minutos a pie de la estación de Fujinomori (Fig. 8)

Por trenes JR:

Sube a la línea JR Nara en la estación de Kyoto. El centro está a 12 minutos andando de la estación JR Fujinomori (Fig. 8). Alternativamente, entrar en la línea JR Nara en la estación de Kyoto, bajar en la estación y traslado a la línea Keihan Tofukuji. El centro está a 8 minutos a pie de la estación de Fujinomori.

En coche:

El centro se encuentra a 7 minutos de la Minami intercambio de la autopista Meishin Kyoto.

(Hay espacios limitados en el estacionamiento, por favor, utilice el autobús turístico y el transporte público tanto como sea posible.)

Access to Kyoto Medical Center

Bus service timetable

Google Maps

Fig. 8. Mapa de la zona alrededor de Kyoto Medical Center

6. Cuestionario sobre distonía oromandibular

Por favor, llene el siguiente cuestionario. Múltiples respuestas son posibles. Si ninguno de los ejemplos de respuestas es adecuado, por favor proporcione tanta información específica como le sea posible.

Nombre completo:

Sexo: Masculino ( ), Femenino ( )

Fecha de nacimiento: año ( ), mes ( ), día ( )

Dirección:

Teléfono:

Fax:

E-mail:

1. ¿Qué tipo de síntomas tiene?

Crujir de dientes ( ), Apertura bucal ( ), Desplazamiento lateral o frontal de la mandíbula ( ), Protrusión de la lengua ( ), Contracción alrededor de la boca ( ),

Movimiento de los labios o la lengua ( )

Si hay otros síntomas, por favor descríbalos en detalle. ( )

2. ¿Cuál es su problema?

No puede comer ( ), No puede hablar ( ), No puede abrir la boca ( ), Dolor ( ),

Dificultad para tragar ( ), Malestar ( )

Si tiene algún otro problema, por favor descríbalo en detalle. ( )

3. ¿Cuánto tiempo ha tenido los síntomas?

( ) año(s), ( ) mes(es), ( ) día(s)

4. ¿Los síntomas fueron provocados por algo?

No ( ), Sí ( )

En caso afirmativo: Tratamiento dental ( ), Lesiones en la boca o la mandíbula ( ),

Medicamentos por vía oral ( ),

Si hay otro factor desencadenante, por favor descríbalo detalladamente. ( )

5. ¿Qué parte de su cuerpo está afectada?

Boca ( ), Mandíbula ( ), Maxilar ( ), Labios ( ), Mejilla ( ), Cuello ( ), Párpados ( )

Si hay otra parte afectada, por favor descríbala en detalle. ( )

6. ¿Cuándo tiene los síntomas?

Al hablar ( ), Al comer ( ), Al abrir la boca ( ), Al tragar ( ), Siempre ( )

Otros: por favor describa detalladamente. ( )

7. ¿Hay algún método para aliviar los síntomas temporalmente?

No ( ), Sí ( ), Depende del tiempo ( )

En caso afirmativo: Poner algo en la boca ( ), Tocar la mandíbula con la mano o los dedos ( ),

Tocarla con un pañuelo o máscara ( )

Otros: por favor describa detalladamente. ( )

8. ¿Tiene síntomas cuando está durmiendo?

No ( ), Sí ( ), No está seguro ( )

Otros: por favor describa detalladamente. ( )

9. ¿Cambian los síntomas con el tiempo?

No ( ), Sí ( ), Hay una diferencia de un día para otro ( )

No hay síntomas al despertar ( ), Los síntomas empeoran de la mañana a la noche ( ),

Otros: por favor explique detalladamente. ( )

10. ¿Alguna vez ha tomado drogas psiquiátricas? ¿Está tomando drogas ahora?

No ( ), Sí ( )

En caso afirmativo: Durante ( ) año(s), ( ) mes(es), ( ) día(s)

¿Cuál es la droga? ( )

11. ¿Alguna vez ha recibido tratamiento para otras distonías o contracción muscular?

No ( ), Sí ( )

En caso afirmativo: tortícolis espasmódica (distonía cervical) ( ), Blefaroespasmo (espasmo de los párpados) ( ), Calambre del escritor (distonía de la mano) ( ),

Espasmo hemifacial (calambre hemifacial) ( ),

Otros ( )

12. ¿Qué departamentos clínicos ha visitado hasta ahora para el tratamiento?

Ninguno ( ), Departamento de Neurología ( ), Odontología ( ), Cirugía Oral y Maxilofacial ( ), Neurocirugía ( ), Otorrinolaringología ( ), Psiquiatría ( ), Acupuntura ( ),

Otros ( )

13. ¿Qué tipo de exámenes ha tenido?

Ninguno ( ), Resonancia magnética ( ), TAC ( ), EMG ( ), Rayos X ( ), Análisis de sangre ( ),

Pruebas genéticas ( ), Otros ( )

14. ¿Ha recibido tratamiento para los síntomas?

No ( ), Sí ( )

En caso afirmativo: medicamentos por vía oral ( ), Toxina botulínica (Botox) ( ), Acupuntura ( ), Estimulación magnética ( ), Cirugía ( ), Otros ( )

15. ¿Tiene alguna otra enfermedad ahora?

No ( ), Sí ( )

En caso afirmativo: ¿qué tipo de enfermedad? ( )

En los departamentos de Neurología ( ), Psiquiatría ( ), Ortopedia ( ), Psicosomáticos ( ), Cirugía ( ), Medicina interna ( ), Otros ( )

16. Por favor, añada cualquier otra información o preguntas.

( )

Por favor envíe estos datos en un archivo adjunto al correo electrónico del Dr. Kazuya Yoshida (yoshida.kazuya.ut@mail.hosp.go.jp) o por fax al número (81-75-643-4325). También puede enviarlos por correo a Department of Oral and Maxilofacial Surgery, Kyoto Medical Center, 1-1, Mukaihata-cho, Fukakusa, Fushimi-ku, Kyoto 612-8555, Japan.

Los datos anteriores se utilizarán únicamente con fines de diagnóstico. El manejo de la información personal será cauteloso. Debido a la acumulación de consultas de pacientes, nos puede llevar un buen tiempo para responder.

IV. Tratamiento de la distonía oromandibular

Como primer tratamiento, prescribimos medicamentos para los casos leves. La mayoría de los pacientes muestran una cierta mejoría. No hay un medicamento específico para la distonía oromandibular. Utilizamos una combinación de diversos fármacos y aumentamos la dosis gradualmente a medida que controlamos los efectos primarios y secundarios. La farmacoterapia se extiende durante varios meses. Puesto que las personas mayores tienden a desarrollar fácilmente efectos secundarios, aumentamos la dosis paulatinamente. Si los síntomas no mejoran, se aplica la terapia MAB (bloque aferente de músculo, por sus siglas en inglés: muscle aferent block) con anestésico local en los músculos (13,14,17,18,20-22,26) o con inyección intramuscular de toxina botulínica de tratamiento (terapia botulínica) (22,24,26).

1. Terapia MAB (bloque aferente de los músculos)

La terapia MAB con inyección local de lidocaína diluida y etanol tiene como objetivo la reducción de la eficacia de los aferentes del huso muscular, sin causar debilidad desfavorable. Se ha demostrado que el efecto es mediado por el bloqueo ya sea de los aferentes del músculo o de los eferentes gamma motor. El reflejo T en los músculos de la mano se atenuó con el poder conserva tras la inyección intramuscular de lidocaína, y los aferentes del huso muscular o los eferentes gamma motor que controlan tónicamente la sensibilidad del huso se postularon para ser bloqueados por MAB. En el caso de MAB, la respuesta media de los músculos elevadores de la mandíbula, calificada en una escala de auto-evaluación (70%) fue significativamente mayor que la de los músculos depresores (38%) (17,18). La diferencia se explica por el diferente número de husos musculares que inervan los músculos. Por lo tanto, la terapia MAB puede ser indicada para los músculos elevadores de la mandíbula (masetero, temporal y pterigoideo medial), pero no para los músculos depresores de la mandíbula (pterigoideo lateral y digástrico), que tienen pocos husos musculares.

•Grabaciones EMG (electromiografía)

Usamos electrodos de superficie ubicados sobre músculos como el masetero y temporal. En el caso de músculos internos como el pterigoideo lateral y el pterigoideo medial o el músculo geniogloso usamos electrodos de aguja. Elegimos los músculos para inyección con base en los síntomas de los pacientes y los resultados de las grabaciones EMG del masetero, temporal, pterigoideo lateral (cabeza inferior), pterigoideo medial, geniogloso, trapecio, esternocleidomastoideo, etc.

•Inyección

El volumen de inyección (2 a 10 ml) de lidocaína al 0,5% por músculo se determina según el tamaño del músculo y la fuerza de la contracción muscular: 3-5 ml para los músculos pterigoideo lateral, pterigoideo medial y digástrico, 5-10 ml para los músculos masetero, temporal y geniogloso, y 10 ml para los músculos trapecio y esternocleidomastoideo. En primer lugar, se inyecta lentamente el 80% del total de la dosis de lidocaína en la parte más voluminosa del músculo objetivo en contracción con una aguja EMG hueca, y un instrumento EMG de orientación estándar. Durante la inyección se revisa específicamente si hay dolor, entumecimiento o debilidad. Después de confirmar la ausencia de estos síntomas, se inyecta lentamente el etanol. El 20% restante de la lidocaína se introduce en el etanol en el mismo lugar de punzada, invirtiendo el conector. Se inyecta lidocaína sólo para el primer tratamiento. En las sesiones posteriores se añade, un décimo volumen del 99,5% de etanol a la lidocaína en el mismo lugar de punzada operando un conector tripolar.

•Seguimiento

El efecto aparece justo después de la inyección, pero la duración del efecto es corta. Después de repetidas inyecciones la duración se extiende gradualmente. Cuando el efecto se estabiliza, alcanza una duración de al menos 6 meses.

2. Terapia botulínica

La toxina botulínica es producida por el Clostridium botulinum, una bacteria anaeróbica Gram positiva. La toxina botulínica es un agente bloqueante neuromuscular. Ejerce su acción paralítica uniéndose rápida y fuertemente a terminaciones nerviosas colinérgicas. A continuación se internaliza y en última instancia inhibe la exocitosis de acetilcolina disminuyendo la frecuencia de la liberación de acetilcolina. Sin inervación, la fibra muscular se marchita. El músculo se fortalece de nuevo con la regeneración de los nervios.

•Grabaciones EMG

Usamos electrodos de superficie y de aguja al igual que la terapia MAB. Se escogen los músculos para inyección con base en los síntomas de los pacientes y en los resultados de las grabaciones EMG de los músculos masetero, temporal, pterigoideo lateral (cabeza inferior), pterigoideo medial, digástrico (vientre anterior), geniogloso, trapecio y el músculo esternocleidomastoideo, etc.

•Inyección

La toxina botulínica (Botox) se reconstituye con solución salina normal. Unidades apropiadas de la toxina se inyectan en la parte más voluminosa del músculo objetivo en contracción, dividido en varios lugares a través de una aguja monopolar hueca EMG y utilizando un instrumento EMG de orientación. En la primera inyección, se suministra una dosis pequeña de la toxina debido a la variación interindividual de los efectos.

•Seguimiento

El efecto aparece a los pocos días de la inyección. El efecto usualmente dura al menos 3-4 meses. En algunos pacientes el efecto puede ser más duradero. Nosotros registramos el grado de apertura de la mandíbula y la fuerza de mordida después del tratamiento como una evaluación objetiva del efecto terapéutico. La inyección debe repetirse con el tiempo si los efectos desaparecen.

Video 4. Jaw closing dystonia before and after botulinum therapy

Video 5. Tongue protrusion dystonia before and after botulinum therapy

3. Cirugía

Si las contracciones distónicas prolongadas y extremadamente fuertes del músculo elevador causan una hiperplasia del músculo masticario y del tendón-aponeurosis (masticatory muscle tendon-aponeurosis hyperplasia) o una hiperplasia del proceso coronoides mandibular (Fig. 9), el tratamiento puede requerir una cirugía tal como la coronoidotomía (Fig. 10) (22,25,26). La aproximación es intraoral y todas las incisiones se hacen en la boca, por lo que no quedan cicatrices quirúrgicas en la cara. La operación dura de 1,5 a 2 horas. Puesto que el entrenamiento de apertura bucal es importante en el postoperatorio, la hospitalización dura aproximadamente dos semanas.

Fig. 9. Un caso de hiperplasia del proceso coronoides mandibular. Nótese en cuenta la ampliación del proceso coronoides mandibular bilateral y la hipertrofia del ángulo mandibular (a). La ampliación incide en el arco cigomático, con la apertura de la boca. La apertura bucal máxima era de sólo 17 mm (b). Después de la coronoidotomía bilateral (c), la apertura bucal aumentó más de 40 mm (d).

Fig. 10. Esta paciente no podía abrir la boca en absoluto debido a la contractura involuntaria de los músculos temporal bilateral y masetero (a). Las radiografías de las articulaciones temporomandibulares mostraron resultados normales. Se le realizó una coronoidotomía bilateral por vía intraoral bajo anestesia general. Inmediatamente después de la operación, la medida de apertura bucal fue de 50 mm (b).

Video 6. Jaw closing dystonia before and after coronoidotomy

4. Otras terapias

Procedimientos neuroquirúrgicos como la cirugía estereotáxica o la estimulación cerebral profunda, la psicoterapia, la estimulación magnética transcraneal y la acupuntura han sido empleados para otras distonías focales, como el blefaroespasmo, la distonía cervical y el espasmo hemifacial. Sin embargo, no hay datos suficientes sobre su seguridad y eficacia para el caso de la distonía oromandibular.

5. Tratamiento de otros movimientos involuntarios

La farmacoterapia es indicada principalmente para la discinesia oral (14). El bruxismo se trata generalmente con medicamentos orales o con férula. En nuestro departamento también se aplica la terapia botulínica si los síntomas no mejoran con estos métodos generales. La hiperplasia del músculo masticatorio y del tendón-aponeurosis requiere de una cirugía con anestesia general. En nuestro departamento se realiza la cirugía para pacientes con hiperplasias relativas a la hiperplasia del músculos masticatorio y del tendón-aponeurosis hiperplasia, la hipertrofia del masetero o la hiperplasia del proceso coronoides mandibular, que podría ser inducida por una contracción masticatoria excesivamente fuerte por un largo plazo.

Video 7. Oral dyskinesia before and after pharmacotherapy

Video 8. Oral dyskinesia before and after denture adjustment

6. Hospitales capaces de tratar la distonía

Sólo un número limitado de médicos especializados en movimientos involuntarios, incluso entre los neurólogos. Algunos neurólogos son capaces de diagnosticar y tratar la distonía. He enumerado a continuación hospitales que son capaces de tratar la distonía focal tal como blefaroespasmo y la tortícolis espasmódica. No hay hospitales que se especializan en la distonía oromandibular. Los neurólogos son capaces de diagnosticar distonía oromandibular, sin embargo, es difícil de diagnosticar en los casos en los que los músculos de la mandíbula espectáculo y / o la boca presentan contracciones anormales, y se requiere habilidad para inyectar con precisión Botox en los músculos afectados. Los hospitales que figuran usarán el mismo medicamento que hacemos para tratar a pacientes con insuficiencia renal leve distonía oromandibular. Si actualmente está viviendo en Japón, pero podría tener dificultades para visitar nuestro hospital, le recomendamos que consulte a uno de los siguientes hospitales.

• Enlaces (Hospitales)

Hokkaido

Nakamuta Memorial Hospital

Hokkaido Medical Center

Kanto

National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry

Kawasaki Municipal Tama Hospital

Kanto Rosai Hospital

Juntendo University Hospital

St. Marianna University School of Medicine Hospital

Teikyo University Medical Center

Tokyo Medical University Hospital

Tokyo Women's Medical University Hospital

Aoyama Hospital Tokyo Women's Medical University

Tokyo Metropolitan Neurological Hospital

Toho University Ohashi Medical Center

Shin-Etsu

Shinsyu University Hospital

Kansai

Ijinkai Takeda General Hospital

Shinko Hospital

Kansai University of Health Sciences, Attached Clinic

Sakakibara Hakuho Hospital

Kyoto Medical Center

Shikoku

Tokushima University Hospital

Kyusyu

Kaizuka Hospital

University of Occupational and Environmental Health

7. Turismo médico

Una vez hecho el diagnóstico de distonía, el tratamiento será diferente en función del grado de los síntomas. Los pacientes con síntomas más leves se someten a medicación oral o a terapia MAB. La terapia MAB y la terapia con medicamentos por vía oral pueden tomar varios meses. La terapia botulínica para los músculos de cierre la bucal (masetero, temporal y pterigoideo medial) es posible, incluso en forma ambulatoria. En el caso de inyección en los músculos del paladar o la lengua, puede ocurrir disfagia después del tratamiento (sin embargo, en nuestro departamento no se han presentado tales casos). Es más seguro que usted permanezca en el hospital durante un corto plazo. Si acepta una breve hospitalización, la terapia botulínica y la cirugía son posibles. La terapia botulínica toma alrededor de 3-5 días. Cirugías como la coronoidotomía requiere dos semanas de hospitalización. La farmacoterapia y la cirugía son cubiertos por el seguro nacional de salud japonés, pero la terapia botulínica en función del sitio y de los músculos inyectados no pueden ser cubiertos por el seguro.

Recientemente, el turismo médico ha recibido mucha atención. Turismo médico significa que los pacientes acuden a diferentes regiones y países para obtener servicios médicos y de tratamiento. Para tratamientos de la boca y la mandíbula como la terapia botulínica, se puede participar en este tipo de turismo. Kyoto tiene muchas atracciones, como Patrimonio de la Humanidad por la UNESCO (Fig. 11) y restaurantes con estrellas Michelin. Además, la antigua ciudad tiene algo que ofrecer en las cuatro estaciones, por ejemplo, flores de cerezo en primavera, hojas de otoño, el Festival de Gion, Jidai Matsuri y Daimonji. Nuestro hospital ofrece habitaciones privadas especiales como un hotel de lujo (Hospitalization). Se puede realizar un tratamiento de distonía oromandibular para visitantes de Kyoto. Damos la bienvenida a pacientes con distonía de todo el mundo.

Figure 11. Some of cultural attractions in Kyoto. Temple of the Golden Pavilion (a), Kiyomizu Temple (b), Fushimi Inari Shrine (c)

•Enlaces (Turismo de Kyoto)

Official Kyoto Travel Guide

Oficina Nacional del Turismo Japonés

tripadvisor.es

Kyoto City Tourism Association

Kyoto Travel Guide

Kyoto Prefecture's Web Site

Kyoto Prefecture Tourism Guide

japan-guide.com

World Heritage Map

JAPAN: the Official Guide

Japan Video Topics

KYOTOdesign

V. Investigación

Hemos estudiado los músculos masticatorios (masetero, temporal, pterigoideo lateral, pterigoideo medial) y otros músculos (digástrico, esternocleidomastoideo, etc.) en relación con las actividades de masticación, con registro simultáneo del punto incisal y los movimientos del cóndilo, y hemos estudiado el rol de los reflejos en el papel funcional de estos músculos (1-12).

Hemos investigado trastornos del movimiento tales como la distonía oromandibular, discinesia, bruxismo, y las enfermedades causadas por la contractura muscular anormal de los músculos masticatorios, como la hipertrofia del masetero, la hiperplasia del proceso coronoides mandibular, la hiperplasia del músculo masticatorio y del tendón-aponeurosis, trastornos de la articulación temporomandibular (13-29). Estudiamos electrofisiológicamente el movimiento y la percepción del sistema estomatognático usando mediciones no invasivas de la función cerebral, tales como electroencefalografía (potenciales corticales relacionadas con el movimiento, variación negativa contingente, potencial evocado somatosensorial), electromiografía (electromiografía de superficie y de aguja, electromiograma evocado), magnetoencefalografía (MEG relacionados con el movimiento, campo magnético somatosensorial evocado) y la espectroscopia de infrarrojo cercano (15,16,19,21-27). Tratamos de estudiar cómo el sistema nervioso central regula los movimientos de la mandíbula, la masticación, la lengua y la percepción en el labio, lengua, encías y el paladar, y los cambios que se observan en los movimientos involuntarios de la región estomatognática. Por ejemplo, los potenciales corticales relacionados con el movimiento, que indican las actividades del área motora suplementaria en los ganglios basales como preparación para el ejercicio. La amplitud de estos potenciales difiere significativamente entre movimientos. Las amplitudes de los movimientos laterales son idénticas y tendían a ser mayores que las de apertura y cierre. Además, se observa una tendencia de predominio en el hemisferio ipsilateral durante los movimientos de izquierda a derecha, mientras que la distribución de lado a lado era simétrica durante la apertura y cierre (15,16,19). El potencial disminuye en la distonía oromandibular (19,21). También hemos registrado respuestas somatosensoriales MEG usando la estimulación del paladar blando y hemos observado una respuesta en la corteza sensorial bilateral secundaria (23) y percepción en la lengua (27,29)

VI. Referencias

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Las publicaciones que se indican arriba son representativos de mis estudios sobre los movimientos involuntarios. He enumerado otra literatura en ResearchGate. Además, los estudios sobre el síndrome de la apnea del sueño se han recopilado en la siguiente página web: Treatment and research of sleep apnea syndrome from clinical and neurophysiological aspects in the stomatognathic system.

1. Libros

1. Principles and Practice of Movement Disorders: Expert Consult. Fahn S, Jankovic J, Hallett M, Saunders, 2011.

2. Psychogenic Movement Disorders and Other Conversion disorders. Hallett M, Lang AE, Jankovic J, Fahn S, Cambridge University Press, 2011.

3. Movement Disorders: 100 Instructive Cases. Reich SG, CRC Press, 2008.

4. Manual of Botulinum Toxin Therapy. Truong D, Dressler D, Hallett M, Cambridge University Press, 2009.

2. Enlaces

• Sociedades e Institutos

The Movement Disorder Society

American Academy of Neurology

World Federation of Neurology

International Federation of Neurology

National Institute of Neurological Disorders and Stroke

UCL Institute of Neurology

BCM Parkinson's Disease Center and Movement Disorders Clinic

Societas Neurologica Japonica

Japanese Society of Clinical Neurophysiology

Movement Disorder Society of Japan

•Grupos de pacientes

Asociación de Lucha contra la Distonia en España (ALDE)

Association de Malades atteints de Dystonie (AMADYS)

Associazione Italiana per la Ricerca sulla Distonia (ARD)

Associacao Brasileira dos Portadores de Distonias

Associação Portuguesa de Distonia

Dystonia Medical Research Foundation

WE MOVE

Bachmann-Strauss Dystonia & Parkinson Foundation

Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF)

National Spasmodic Torticollis Association (NSTA)

Spasmodic Torticollis/Dystonia, Inc.

The Dystonia Society

Action for Dystonia, Diagnosis, Education and Research (ADDER)

Dystonia Europa

Australian Spasmodic Torticollis Association

Blepharospasm Australia

Dystonia Ireland

Dystonian Friends Association

Deutsche Dystonie Gesellschaft e.V.

Bundesverband Torticollis e. V.

Österreichische Dystonie Gesellschaft

Schweizerische Dystonie-Gesellschaft

Nederlandse Vereniging van Dystoniepatiënten

Belgische Zelfhulpgroep voor Dystoniepatienten v.z.w.

Svensk Dystoniförening

Dansk Dystoniforening

Norsk Dystoniforening