Вопросы, которые чаще всего задают в связи с детским аутоимунным психоневрологическим расстройством ассоциированным со стрептококковой инфекцией (PANDAS)

Вопросы, которые чаще всего задают в связи с детским аутоимунным психоневрологическим расстройством ассоциированным со стрептококковой инфекцией (PANDAS)

Переводчик: Мария Горенская

Редактор: Екатерина Мень

Оригинал:http://www.nimh.nih.gov/health/publications/pandas/index.shtml

Наша группа в фейсбуке:  https://www.facebook.com/specialtranslations

Наш паблик вконтакте: https://vk.com/public57544087

Понравился материал — помогите тем, кому нужна помощь:http://specialtranslations.ru/need-help/

Копирование полного текста для распространения в соцсетях и на форумах возможно только путем цитирования публикаций с официальных страниц Особых переводов или через ссылку на сайт. При цитировании текста на других сайтах ставьте полную шапку перевода в начале текста.

PANDAS  — это аббревиатура  Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections,  что переводится как Детское аутоиммунное психоневрологическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией. Термин используется для описания группы детей, имеющих симптомы обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР) и/или подергиваний, подобных тикам при синдроме Туретта, которые усиливаются после стрептококковых инфекций, таких как острый фарингит и скарлатина.

Эти дети обычно подвергаются неожиданным ночныем «атакам» таких симптомов, как моторные или вокальные тики, навязчивое поведение или идеи. Вдобавок к этим симптомам дети могут стать капризными, раздражительным, излишне тревожными. Такому резкому началу, как правило, предшествуют стрептококковые ангины.

Что за механизм стоит за этим явлением? В настоящее время происхождение этих симптомов до конца не ясно, но ученые из Национального Института Психического Здоровья, США (NIMH), придерживаются теории, что механизм, который их запускает, подобен механизму развития ревматической лихорадки – аутоиммунного заболевания, вызванного стрептококковой инфекцией горла. На каждую бактериальную инфекцию организм вырабатывает антитела против попавших в организм бактерий, а антитела помогают устранить бактерии из организма. Однако при ревматической лихорадке антитела ошибочно распознают антиген и «нападают» на сердечные клапаны, суставы, и/или определенные части мозга. Это явление называется «молекулярной мимикрией», что означает, что белки клеточной стенки стрептококковых бактерий каким-то образом оказываются схожими с белками клеток сердечного клапана, суставов или мозга. Поскольку антитела стимулируют иммунную реакцию, которая поражает эти ткани, у ребенока после ревматической лихорадки могут возникнуть заболевания сердца (в частности, митрального клапана), артрит, и/или аномальные гиперкинезы, известные как хорея Сиденхема (или пляска святого Витта).
Предположительно, при PANDAS происходит нечто подобное хорее Сиденхема. Та часть мозга, на которую влияет PANDAS — это базальные ганглии, которые, как полагают, отвечают за движение и поведение. Таким образом, антитела взаимодействуют с мозгом, но вызывают тики и/или ОКР вместо хореи Сиденхема.
Часто задаваемые вопросы
Существуют ли анализы для диагностики PANDAS?
Нет. Диагноз PANDAS — это клинический диагноз. Это значит, что нет лабораторных тестов, которые могут диагностировать PANDAS. Вместо этого врачи применяют 5 диагностических критериев для диагностики PANDAS (см. ниже). В настоящее время клинические признаки болезни являются единственным способом определения того, возможно или нет наличие у ребенка PANDAS.
Каковы диагностические критерии PANDAS?
Диагностические критерии:
• Наличие обсессивно-компульсивных нарушений и/или тиков
• Начало симптомов в детском возрасте (от 3-х лет до пубертата)
• Приступообразный курс проявления симптомов
• Связь с бета-гемолитическим стрептококком группы А (высеивание культуры стрептококка из горла или скарлатина в анамнезе)
• Связь с неврологическими нарушениями (моторная гиперактивность или случайные хореиформные движения).
Что такое приступообразное протекание синдрома?
Симптомы ОКР и/или тики у детей с PANDAS неожиданно возникают и исчезают. Подлинные тики или ОКР, присутствующие постоянно на относительно стабильном уровне, не имеют такого эпизодического проявления.

Многие дети с ОКР или тиками могут иметь так называемые хорошие и плохие дни, или даже хорошие и плохие недели. Однако, для пациентов с PANDAS характерен внезапный старт или усиление симптомов с последующим медленным и постепенным улучшением. Если они переносят стрептококковую инфекцию еще раз, их симптомы снова внезапно ухудшаются. Как правило, нарастание тяжести симптомов, длится в течение, по крайней мере, нескольких недель, но может длиться и в течение нескольких месяцев и даже дольше. Тики или ОКР постепенно угасают, и несколько недель или месяцев протекают  без проблем. Но когда  дети перенесут следующую стрептококковую инфекцию горла, тогда тики или ОКР возвратятся так же внезапно и резко, как и в предыдущий раз.
Существуют ли другие симптомы, связанные с приступами PANDAS?
Да. Дети с PANDAS часто имеют один или более симптомов в сочетании с ОКР и/или тиками:
• СДВГ симптомы (гиперактивность, невнимательность, суетливость)
• Сепарационная тревога (ребенок «прилипала», которому трудно расстаться с близкими; например, ребенок может отказываться находиться в комнате, отдельной от родителей)
• Изменение настроения (раздражительность, уныние, эмоциональная лабильность)
• Нарушения сна
• Ночное недержание мочи и/или частое дневное мочеиспускание
• Изменения в мелкой и крупной моторике (например, изменение почерка)
• Боли в суставах
Мой ребенок в прошлом перенес острый фарингит, так же у него есть тики и/или ОКР. Это значит, что у него PANDAS?
Нет. Множество детей имеют ОКР и/или тики, и почти все дети школьного возраста переносят острый фарингит в какой-то момент их жизни. На самом деле, средне-статистический ученик начальной школы переносит 2–3 инфекционных-воспалений горла за год. Постановка PANDAS уместна только при наличии тесной связи между резким стартом/ухудшением симптомов ОКР и/или тиков и предшествующей стрептококковой инфекцией. Если стрептококк выявляется в сочетании с двумя или тремя эпизодами ОКР/тиков, то это может указывать на то, что у ребенка PANDAS.
Могут ли взрослые иметь PANDAS?
Нет. По определению, PANDAS — это детское заболевание. Вполне возможно, что взрослые и подростки имеют иммунно-опосредованное ОКР, но это не изучено. Научно-исследовательские работы в NIMH (Национальной Институт Психического Здоровья, США) ограничиваются детьми.
У моего ребенка PANDAS. Нужно ли удалять ему миндалины?
Национальный Институт Психического Здоровья не рекомендует тонзиллэктомию для детей с PANDAS, так как нет никаких доказательств ее эффективности. Если тонзиллэктомию рекомендуют из-за частых эпизодов тонзиллита, то хорошо было бы обсудить плюсы и минусы этой процедуры с вашим врачом, потому что миндалины играют большую роль в борьбе со стрептококковыми инфекциями.
Что такое титр антистрептококковых антител?
Титр антител к стрептококку является иммунологическим свидетельством перенесенной стрептококковой инфекции. Для обследования доступны два разных теста: титр антиспрептолизина-O (АСЛО), который повышается на 3-6 неделе после инфицирования стрептококком, и титр антистрептококковой ДНКазы B (анти-ДНКаза В), который повышается через 6-8 недель после инфицирования.
На что указывает повышение титра стрептококковых антител? Плохо ли это для моего ребенка?
Повышение титра антител к стрептококку (например, АСЛО или анти-ДНК-азы В) означает, что ребенок перенес стрептококковую инфекцию в течение последних нескольких месяцев, и его организм сформировал антитела для борьбы со стрептококковыми бактериями. У одних детей иммунная система продуцирует много антител, и они имеют очень высокие титры по анализам (до 2000), у других же более низкие показатели. Величина этого показателя не имеет особого значения. Кроме того, высокие титры это не плохо. Они определяют нормальную, здоровую реакцию – выработку антител для борьбы с инфекцией. Антитела остаются в организме некоторое время после инфекции и постепенно исчезают, но время, в течение которого антитела сохраняются, всегда индивидуально. У некоторых детей титры антител положительны в течение многих месяцев после однократной инфекции.
В каком случае стрептококковый титр можно считать ненормальным, или «повышенным»?
Лаборатория NIMH считает нормой уровень стрептококковых титров 0 — 400. Другие лаборатории устанавливают верхний предел 150 или 200. Так как у каждой лаборатории свои референсные значения, важно знать диапазон, используемый в лаборатории, где проводилось исследование – просто спросите, где они проводят границу между положительными и отрицательными значениями..
Важно отметить, что некоторые дети младшего школьного возраста имеют хронически «повышенные» титры. На самом деле, это может быть нормой для этого ребенка, так как эти значения обладают индивидуальной изменчивостью. Из-за этой изменчивости врачи часто обращают внимание на уровень титров в период, когда ребенок болен или вскоре после болезни, и затем измеряют титры еще раз через несколько недель, и если показатель «растет» — то это достоверное доказательство того, что болезнь была вызвана стрептококком. (Безусловно, наименее затратный способ исследования — сделать бактериальный посев из горла сразу, когда ребенок заболел).
Если антистрептококковые титры повышены, нужно ли начинать лечение антибиотиками?
Нет. Повышенные титры показывают, что пациент столкнулся в прошлом со стрептококковой инфекцией, но титры не могут сказать точно, когда произошло инфицирование. Дети могут иметь «положительные» титры в течение долгих месяцев после однократно перенесенной инфекции. Так как повышенные титры просто являются маркером ранее перенесенной инфекции и не являются доказательством того, что инфекция протекает в настоящее время, то этот маркер не является поводом для назначения антибиотиков. Антибиотики рекомендуются только тогда, когда у ребенка положителен «быстрый стрептококковый тест» или была высеяна стрептококковая культура в мазках из глотки.
Каковы же варианты лечения для детей с PANDAS?
Лечение детей с PANDAS такое же, как и у пациентов с ОКР или тиками иной природы. Дети с ОКР, независимо от того, вызвано расстройство стрептококком или нет, получают пользу от когнитивно-поведенческой терапии и/или препаратов, купирующих навязчивые состояния. Недавнее исследование показало, что комбинация препаратов из группы СИОЗС (таких как флуоксетин) и когнитивно- поведенческой терапии оказалось лучшим лечением обсессивно-компульсивного расстройства; использование только лекарств или использование только поведенческой терапии имело больший эффект, чем отсутствие лечения или использование плацебо (таблетки сахара). Зачастую этот процесс требует очень длительного времени, и чем раньше начато лечение, тем лучше для ребенка.
Детям со стрептококк-индуцированными тиками помогают те же лекарства, которые врачи используют для лечения других тиков. Лечащий врач вашего ребенка может помочь вам определиться, какого типа специалист потребуется вашему ребенок, чтобы подобрать данное лечение.
Можно ли использовать пенициллин для лечения PANDAS или же использовать его для предотвращения обострений симптомов PANDAS в будущем?
Пенициллин и другие антибиотики уничтожают стрептококки и другие типы бактерий. Антибиотики лечат ангину или фарингит, вызванные стрептококком, за счет того, что уничтожают бактерии.
Тем не менее, как представляется, при PANDAS причиной проблемы являются антитела, вырабатываемые организмом в ответ на стрептококковую инфекцию, а не сами бактерии.
Поэтому не следует ожидать, что антибиотики, такие как пенициллин, помогут в лечении симптомов PANDAS.
Ученые из NIMH (Национальный Институт Психического Здоровья, США) изучают использование антибиотиков в качестве профилактики или превенции будущих проблем. Однако, на настоящий момент доказательств недостаточно, чтобы рекомендовать долгосрочное применение антибиотиков.
Имеет ли смысл использование плазмафереза или внутривенных иммуноглобулинов (, IVIG) для лечения PANDAS?
Результаты контролируемых исследований по применению плазмафереза и внутривенной иммуноглобулиновой терапии для лечения группы детей с PANDAS были опубликованы в «The Lancet» (еженедельный рецензируемый медицинский журнал), выпуск 354 от 2 октября 1999г. Все дети, участвующие в исследование, имели явные признаки стрептококковой инфекции в качестве триггера развития ОКР и/или тиков и были тяжело больны во время лечения. Исследование показало, что плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов было настолько эффективно для лечения тяжелого ОКР и тиков, индуцированных стрептококковой инфекцией, что дало положительный устойчивый результат. Тем не менее, существует целый ряд побочных эффектов, связанных с данным лечением, в том числе тошнота, рвота, головные боли и головокружение. Вдобавок, существует риск инфицирования, как и при любой инвазивной процедуре.
Таким образом, данный тип лечения должен предназначаться для тяжелобольных пациентов и проводиться квалифицированной командой врачей.

В настоящее время NIMH набирает добровольцев для участия в клинических исследованиях терапии PANDAS внутривенными иммуноглобулинами. Более подробную информацию можно найти на::http://intramural.nimh.nih.gov/pdn/ .
Следует отметить, что отдельное исследование было проведено для оценки эффективности плазмафереза в лечении хронического обсессивно-компульсивного расстройства (Nicolson et al: Открытые испытания плазмафереза при детском обсессивно-компульсивном расстройстве, не являющимся постстрептококковым обострением «J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 2000,» 39[10]: 1313-1315). Ни один из этих детей не показал улучшений, что дает основания предполагать, что плазмаферез и внутривенная иммуноглобулиновая терапия не эффективны для детей с ОКР или тиками, триггером которых не выступала стрептококковаяй инфекция.

http://specialtranslations.ru/pandas-frequently-asked-questions/